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Rythmologie et rythmo interventionnelle Publié le 15 mar 2020 Lecture 4 min Sonia SALMI-BELMIHOUB, Philippe CHEVALIER, service de rythmologie, Hôpital cardiologique Louis Pradel, Lyon La persistance d'une veine cave supérieure gauche (VCSG) est une anomalie congénitale rare du système veineux thoracique. Sa prévalence est estimée à 0, 3 à 0, 5% de la population. Elle augmente (12%) en cas de cardiopathie congénitale, telle que communication interventriculaire (CIV), tétralogie de Fallot, communication interatriale (CIA) et bicuspidie aortique. Le mode de découverte d'une persistance de VCSG est le plus souvent fortuit lors d'une procédure de cathétérisme veineux jugulaire ou sous-clavier, mais aussi lors de l'implantation d'un stimulateur cardiaque ou d'un défibrillateur. Elle complique alors le geste opératoire avec des difficultés liées notamment au positionnement des sondes. Nous rapportons le cas d'une patiente de 77 ans avec veine cave supérieure gauche et implantation d'un pacemaker double chambre.
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La sonde atriale et positionnée sur la paroi libre de l'oreillette droite toujours via le sinus coronaire et la VCSG. Les paramètres de la sonde atriale sont stables: impédance à 389 ohms, détection à 1, 8 mV et seuil de stimulation atriale à 0, 5 à 0, 4 ms. Le contrôle du stimulateur cardiaque à 6 mois objective des paramètres de stimulation stables. Discussion La PVCSG est une variation anatomique rare du système veineux thoracique. Lors des premières semaines du développement, la partie supérieure de l'embryon se draine de façon symétrique par les veines cardinales antérieures puis les veines cardinales communes dans le sinus veineux. À la septième semaine de grossesse se développe le tronc veineux innominé (TVI) qui unit les veines jugulaires et sous-clavières gauches aux droites. Dans le même temps la veine cardinale antérieure gauche involue, laissant la veine cave supérieure droite (VCSD) issue de la veine cardinale antérieure droite, assurer le drainage de la partie supérieure du corps.
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Elle est située à la droite et à la partie antérieur du médiastin, au contact du poumon droit. Définition et causes [ modifier | modifier le code] Tout phénomène entraînant une diminution, voire une disparition, du flux sanguin dans la veine cave supérieure est susceptible d'entraîner un syndrome cave supérieur. Il s'agit le plus souvent d'une compression extrinsèque, mais une thrombose peut également apparaître sur une veine au calibre extérieur conservé. Le syndrome cave supérieur est causé dans environ 90% des cas par un cancer, tumeur médiastinale ( thymome, lymphome, tumeur germinale) ou surtout cancer du poumon étendu au médiastin [ 1]. Parmi les cancers du poumon, les cancers à petites cellules sont davantage pourvoyeurs de syndromes caves que les cancers non à petites cellules (7 à 12% des patients contre 3%) en raison de la plus grande fréquence de l'envahissement médiastinal [ 2]. Il s'agit d'un marqueur de mauvais pronostic de ces cancers. Dans environ la moitié des cas, le syndrome cave supérieur est l'élément menant au diagnostic de cancer.
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La veine cave inférieure est normalement située dans le côté droit de l'abdomen. Elle se trouve plus exactement à la droite de l'aorte. La veine cave inférieure gauche est une variante de la norme. Le segment supérieur de la veine cave inférieure gauche est antérieur à l'aorte. Le segment inférieur de la veine cave inférieure gauche (segment infra-rénal) est situé à la gauche de l'aorte (absence du segment hépatique à gauche! ). Les malformations de la veine cave inférieure s'expliquent par des développements et régressions anormales de certains segments du système veineux durant la vie embryonnaire. La formation d'une veine cave inférieure gauche provient d'une régression de la veine supracardinale droite et d'une hypertrophie de sa contrepartie controlatérale (veine supracardinale gauche). Cette variante de la norme n'a en principe pas d'implication clinique. Sa prévalence est de 0. 2%–0. 5%. Cas illustratif Ce patient, ayant de multiples antécédents médicaux, est hospitalisé en raison d'une anémie chronique d'origine indéterminée.
On peut aussi retrouver: un stridor, bruit aigu caractéristique lors de l'inspiration, causé par le gonflement du cou, compressant la trachée et le pharynx; une toux; une dyspnée; des céphalées, voire troubles de la vigilance; une somnolence et des céphalées de fin de nuit car la stase est plus importante la nuit; Le lever de bras au dessus de la tête peut entraîner une congestion de la face (« Signe de Pemberton ») [ 3]. Lorsque le syndrome cave supérieur s'établit de manière progressive, une circulation collatérale pré-thoracique (souvent visible sous la peau) se met en place afin d'améliorer le retour veineux (plus tardif). Diagnostic [ modifier | modifier le code] La technique d'imagerie la plus utile est la tomodensitométrie avec injection de produit de contraste iodé, qui permet de visualiser le réseau veineux et d'identifier la cause de la compression [ 2]. En cas de contre-indication au scanner, une IRM peut être réalisée [ 4]. On distingue quatre types de syndrome cave supérieur, selon le pourcentage d'obstruction de la veine cave et la perméabilité de la veine azygos, l'une de ses collatérales [ 2].
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