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Sunday, 1 September 2024

Un article de IRM Cardiaque par Neteditions. La bicuspidie est fréquemment méconnue La bicuspidie correspond à la présence de 2 valvules aortiques au lieu de 3. Il s'agit d'une affection congénitale autosomique dominante à pénétrance variable relativement fréquente, touchant 0, 9 à 1, 4% de la population (avec une nette prédominance masculine). Cette pathologie entraine deux sortes de complications: 1) des lésions valvulaires à type de sténose et/ou de régurgitation aortique (les sténoses prédominantes sont un peu plus fréquentes que les fuites prédominantes mais ces défauts sont souvent associés). 2) des lésions aortiques avec risque d'évolution anévrysmale ou de dissection aortique. Cette affection constitue en effet autant une maladie de l'aorte que de la valve elle-même et ceci correspond vraisemblablement à l'atteinte de gènes ayant un rôle dans la synthèse des protéines élastiques de la média (fibrilline). En cas de bicuspidie la morphologie de l'aorte initiale est modifiée: elle apparait tubulaire, avec disparition de l'aspect évasé des sinus de Valsalva et effacement du raccordement caractéristique à la jonction sino-tubulaire.

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Les dimensions physiologiques sont au niveau de: – l'anneau: 2, 8 à 3, 2 cm (2, 1 cm par mètre carré), – la jonction sino-tubulaire: 2, 4 à 3 cm (1, 9 cm par mètre carré ou 0, 9 fois le diamètre annulaire), – l'aorte ascendante: 2, 6 à 3, 4 cm, – l'aorte horizontale: 2, 4 à 3, 1 cm, – l'aorte descendante: 2, 8 cm chez l'homme et 2, 6 cm chez la femme, – l'axe cœliaque 2, 3 cm chez l'homme et 2 cm chez la femme. Les facteurs prédictifs de mortalité sont les symptômes liés à une compression par la masse anévrysmale, le diamètre, l'évolutivité, la présence d'une connectivite ou d'une pathologie valvulaire aortique associée [5-7]. Le seul traitement préventif est la chirurgie sous circulation extracorporelle au niveau de l'aorte thoracique ascendante ou horizontale. Récemment, les endoprothèses couvertes ont permis de prendre en charge certaines lésions anévrysmales de l'aorte thoracique descendante. Les Sociétés savantes [8-11] ont proposé une chirurgie préventive tenant compte du rapport bénéfice/risque entre le risque chirurgical calculé pour chaque patient en fonction de sa morbidité, au moyen d'abaques (Euroscore, ou score de Parsonnet), et le risque lié à l'histoire naturelle de la maladie.

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Il ne comporte pas de croissant musculaire à sa base. Il est formé principalement d'un mur fibreux, sa partie basale faisant partie de la continuité avec la valve mitrale; une caractéristique importante de la racine aortique (Fig. 6 et 7). Les zones délimitées par l'insertion basale des sinus aortiques à l'intérieur même du ventricule gauche qui s'étendent jusqu'à la jonction sino-tubulaire sont des extensions triangulaires de la chambre de chasse du ventricule. Ce sont de fines membranes fibreuses du mur aortique. 14 Figure 6: Image montrant une vue d'en haut du cœur après section des atriums et des troncs artériels: La valve aortique est au centre du cœur. 1 et 2 sont les sigmoïdes aortiques donnant naissance aux artères coronaires gauche et droite. 3 désigne la sigmoïde non coronaire 15 Figure 7: Image obtenue par une coupe frontale de la racine aortique et résection des cuspides: Le triangle violet montre le triangle inter-commissural entre la cusp coronaire gauche et la cusp non coronaire.

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10 La racine aortique a une forme cylindrique, ses parois sont formées par les sinus aortiques, les triangles fibreux inter-commissuraux et les deux petits croissants de muscle ventriculaire incorporés à son extrémité proximale (Figures 4 et 5) 11 Figure 4: Racine aortique ouverte et déroulée montrant sa forme cylindrique. Les cuspides ont été retirées. On peut observer leur insertion semi-lunaire. La ligne violette montre la jonction anatomique ventriculo-aortique qui est la zone de contact entre la paroi musculaire du ventricule gauche et le mur aortique marquée par la présence des sinus coronaires droit et gauche (1 et 2). On note pour le sinus non coronaire une continuité entre le mur aortique et le septum membraneux fibreux. Le triangle rouge montre un des triangles inter-commissuraux. 12 Figure 5: Schéma d'une racine aortique illustrant la façon dont l'insertion semi-lunaire des cuspides incorpore le mur aortique dans les triangles inter-commissuraux, et le tissu musculaire ventriculaire à la base de chaque sinus aortique coronaire.

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Les critères d'intervention en cas d'anévrysme de la racine aortique sont plus précoces en cas de bicuspidie (>50mm) qu'en l'absence de bicuspidie (>55 mm). Cette affection entraine des conséquences majeures car un nombre important de patients atteint de bicuspidie nécessiteront une intervention sur la valve aortique ou sur l'aorte et - inversement - près de 50% des patients opérés de valvulopathie aortique avant 60 ans présentent une bicuspidie. La recherche d'une bicuspidie est donc une étape important de l'examen de la valve aortique et ce diagnostic n'est pas toujours aisée en échographie. Les cinés ci-contre illustrent l'aspect échographique de la valve aortique chez un sujet normal (valve comportant 3 feuillets - à gauche) et en cas de bicuspidie (à droite). Le diagnostic de bicuspidie reste incertain en échographie dans 25% des cas (chez l'adulte). Une bonne visualisation de la valve nécessite de respecter scrupuleusement l'orientation en double obliquité indiquée précédemment, en répétant plusieurs acquisitions successives, légèrement décalées de bas en haut, pour se positionner au mieux sur le plan valvulaire.

Une évolution des recommandations Les dimensions de 6 cm pour l'aorte thoracique descendante et de 5, 5 cm pour l'aorte thoracique ascendante ou horizontale ont longtemps été des références reconnues par tous. Mais la survenue de décès malgré le respect de ces recommandations, l'amélioration des résultats de la chirurgie aortique avec, à court terme, les progrès des techniques chirurgicales, de la réanimation et de l'anesthésie et, à long terme, le développement des techniques conservatrices de la valve aortique, ont fait évoluer de façon significative les recommandations. La prise en compte de l'unité anatomique et fonctionnelle constituée par la racine aortique a été un autre élément important dans l'évolution de ces références. 1. Les indications chirurgicales classiques et non discutées Elles sont représentées aujourd'hui par: Diamètre[... ] Connectez-vous pour consulter l'article dans son intégralité. Vous êtes abonné(e) IDENTIFIEZ-VOUS Pas encore abonné(e) INSCRIVEZ-VOUS Inscrivez-vous gratuitement et profitez de tous les sites du groupe Performances Médicales S'inscrire

Objectifs Connaître le protocole d'acquisition nécessaire à l'analyse de l'aorte ascendante, l'anneau et la valve aortique au scanner. Savoir réaliser des mesures reproductibles de diamètre aortique, de l'anneau et de surface valvulaire. Savoir reconnaître et quantifier les principales pathologie de la valve aortique au scanner. Connaître l'impact des mesures réalisées sur la prise en charge des patients. Points clés Le scanner synchronisé à l'ECG est l'examen de référence pour la mesure des diamètres de l'aorte ascendante et de l'anneau. L'anneau aortique a une forme ovale. Il existe parfois des différences de volume entre les 2 ou 3 sinus de Valsalva d'un même patient. La mesure du diamètre de l'anneau et des sinus de Valsalva doit donc être réalisée perpendiculairement à l'axe de l'aorte suivant une méthodologie précise pour être reproductible. La planimétrie de la valve aortique au scanner est précise et permet de quantifier les rétrécissements aortiques serrés et fuites aortiques.

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