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La vascularite est un terme utilisé pour décrire l'inflammation des vaisseaux sanguins, qui peut se développer à la suite d'une infection ou de l'une des nombreuses autres causes. Dans la vascularite à autoanticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA), l'inflammation est causée par le propre système immunitaire de l'organisme. Une maladie de ce type est appelée maladie auto-immune. La vascularite à ANCA peut être traitée avec certains types de médicaments et de procédures médicales, mais parfois les organes peuvent être gravement endommagés jusqu'à l'échec. Dans de tels cas, le seul traitement est une greffe d'organe. Un système immunitaire normal et sain attaque les virus, les bactéries et les parasites, tuant ces envahisseurs et prévenant ou détruisant l'infection. Cette réaction est médiée par les globules blancs, qui produisent une variété de protéines, telles que des anticorps et d'autres molécules, qui aident à combattre l'infection. Vascularite à anca pdf full. La vascularite auto-immune se développe parce que le système immunitaire du corps devient sensibilisé pour attaquer les protéines présentes à la surface des cellules des vaisseaux sanguins.
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Dans ce type de maladie ANCA, les neutrophiles attaquent de minuscules vaisseaux sanguins dans les glomérules des reins. Les glomérules sont la partie du rein chargée de filtrer l'urine afin que les déchets soient excrétés et que les protéines dont le corps a besoin soient retenues. Lorsque les glomérules sont attaqués, des protéines et du sang sont présents dans les urines, parfois en grande quantité. Vascularite à anca pdf 1. Finalement, à mesure que les glomérules font de plus en plus de dégâts, les reins échouent complètement. La vascularite ANCA peut être une maladie à court terme ou une maladie chronique incurable. Dans la plupart des cas, une personne atteinte de ce type de vascularite peut mener une vie saine si elle reçoit le bon traitement. Selon les symptômes, un patient peut recevoir des stéroïdes ou d'autres médicaments suppresseurs du système immunitaire pour arrêter les attaques du système immunitaire sur les parois des vaisseaux sanguins, et le patient peut recevoir des antibiotiques lorsque l'infection se développe.
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Quels sont les critères de pronostique des vascularites? Un score en 5 points détermine la gravité potentielle d'une vascularite à ANCA, ce qui a bien sûr des implications importantes pour le traitement. Vascularite à anca pdf translation. Le « Five Factor Score » (FFS) est lié aux 5 atteintes les plus graves dans les vascularites à petits vaisseaux: le cerveau avec atteinte cérébrale spécifique, le cœur (cardiomyopathie spécifique), l'intestin (atteinte digestive sévère avec zones d'ischémies et de nécroses éparses de l'intestin), l'insuffisance rénale (avec créatininémie supérieure à 140 micromoles par litre) et la présence de protéines dans les urines au-delà de 1 gramme par 24 heures (« protéinurie »). Le score à 0 est associé à un bien meilleur pronostic dans la maladie de Churg et Strauss, dans la périartérite noueuse et dans la polyangéite microscopique. Dans les vascularites à ANCA, celles qui sont associées à des ANCA de type anti-MPO rechutent moins que celles qui sont associées des ANCA de type anti-PR3. Pour mémoire, la baisse de la fraction C4 du complément est un signe d'activité dans les vascularites à complexes immuns.
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Dans le cas des vascularites associées à une maladie infectieuse, comme l'infection de l'hépatite C, l'éradication de l'agent infectieux est le plus souvent une étape indispensable dans la prise en charge thérapeutique, avec souvent une moindre utilisation des traitements à base de cortisone ou immunosuppresseurs. Plusieurs études prospectives contrôlées sont actuellement en cours dans l'artérite à cellules géantes (maladie de Horton) pour réduire la quantité de corticoïdes nécessaires avec le tocilizumab (anti-IL6R). Le méthotrexate est parfois également utilisé dans cette indication, mais paraît nettement moins efficace. Un autre anticorps, anti-IPDE-5, est en cours d'évaluation dans la maladie de Behçet réfractaire aux corticoïdes. Vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles - EM consulte. Quelle est l'évolution sous traitement des vascularites? Grâce aux « traitements d'attaque » ou « d'induction » réalisés suffisamment tôt dans le cours évolutif de la maladie, les problèmes et les symptômes en rapport avec la vascularite régressent le plus souvent et permettent d'obtenir la rémission de la maladie, c'est-à-dire l'absence de signe d'activité de la vascularite sous traitement.
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Lire la suite METOGiA L'étude METOGiA, prospective, multicentrique, contrôlée, randomisée, va évaluer deux stratégies thérapeutiques au cours de l'artérite à cellules géantes (ACG) active (diagnostic ou rechute). Lire la suite RIGA Etude prospective, multicentrique, contrôlée, randomisée, contre placebo en double aveugle, de supériorité, avec double-placebo, comparant un traitement par rituximab en association à un traitement par corticoïdes versus les corticoïdes seuls en traitement d'induction et d'entretien au cours des vascularites à IgA sévères de l'adulte. Lire la suite EMERGE Etude prospective, multicentrique, en double-aveugle, contrôlée, randomisée, comparant un traitement par mépolizumab (anticorps monoclonal anti-IL-5) à la stratégie thérapeutique conventionnelle pour l'induction de la rémission au cours de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss). Vascularites - TRAITEMENT - Pourquoi Docteur. Lire la suite Place des EP au cours de la GPA et la PAM: l'avis du GFEV Les résultats négatifs de l'essai international PEXIVAS, évaluant l'intérêt des échanges plasmatiques thérapeutiques au cours des vascularites à ANCA avec une insuffisance rénale définie par un débit de filtration glomérulaire estimé <50 ml/min/1, 73m 2 et/ou une hémorragie intra-alvéolaire, remettent en question la place des EPT chez les patients.
Il est cependant nécessaire de poursuivre un « traitement d'entretien » sur le long cours afin de réduire le risque de rechutes de la maladie, variable selon le type de vascularite. Un suivi régulier des patients est donc justifié pendant de nombreuses années. Qu'est-ce que la Vascularite ANCA ? - Spiegato. Les médicaments utilisés au cours des vascularites peuvent entraîner des effets indésirables. Les effets indésirables des corticoïdes sont dépendants de la dose et de la durée d'administration. Il s'agit le plus souvent d'une prise de poids avec une accumulation de graisses au niveau de certaines zones du corps, d'un déséquilibre du taux de sucre dans le sang, d'une hypertension artérielle, d'une fragilité des os (« ostéoporose »), de troubles de l'humeur et du sommeil et d'une augmentation du risque des infections. Les immunosuppresseurs ont tous en commun une augmentation du risque d'infections justifiant une surveillance particulière des patients, et une consultation en urgence chez son médecin traitant en cas de fièvre. Dans certaines vascularites, elles-mêmes responsables d'une vulnérabilité aux infections opportunistes, il peut être nécessaire de mettre en place un traitement préventif (« prophylactique ») de ces infections par le Bactrim® pendant la durée du traitement immunosuppresseur.