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Wednesday, 10 July 2024

La fibrose rétropéritonéale ou maladie d'Ormond est une maladie présentant une fibrose de l'espace situé derrière le péritoine, espace comprenant les reins, les uretères et l' aorte. Les symptômes sont variés: lombalgies, obstructions urinaires... Étiologie Dans 70% des cas, la maladie est idiopathique, c'est-à-dire qu'aucune cause n'apparaît décelable, mais elle peut parfois être secondaire à des affections sévères telles que des cancers et métastases du rétro péritoine, des infections (diverticulite), des traumatismes lombaires, aux irradiations ( radiothérapie), des maladies inflammatoires et à des effets secondaires de médicaments dont on peut citer les plus incriminés: Méthylsergide, bêtabloquants, ergotamine, méthyldopa, etc [ 1]. La liste des traitements médicamenteux n'est pas exhaustive [ 2]. Traitement Les corticoïde améliorent les symptômes et diminuent l'obstruction sur les voies urinaires. Ils sont donnés de manière prolongée [ 3]. L'arrêt de ces derniers expose au risque de récidive [ 4].

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Ils sont donnés de manière prolongée sur une période pouvant aller de six mois à deux ans [1], [4]. Une récidive souvent tardive (plus de 10 ans plus tard) impose la reprise du traitement ou l'augmentation des doses [1], [5]. Les immunosuppresseurs sont une alternative à la corticothérapie et doivent également être donnés de manière prolongée [6]. Le tamoxifène semble cependant moins efficace que les corticoïdes [7]. Notes et références Meier P, Gilabert C, Burnier M et Blanc E, « La fibrose rétropéritonéale, une maladie inflammatoire méconnue. Observations cliniques et revue de la littérature » Néphrologie 2003;24(4)173-80. [PDF] Voir une liste plus complète sur Banque de Données Automatisée sur les Médicaments Vaglio A, Maritati F, Idiopathic retroperitoneal fibrosis, J Am Soc Nephrol, 2016;359:1880-9 (en) Kardar AH, Kattan S, Lindstedt E, Hanash K, « Steroid therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: dose and duration » J Urol, 2002;168:550-555 (en) Van Bommel EF, Siemes C, Hak LE, van der Veer SJ, Hendriksz TR, « Long-term renal and patient outcome in idiopathic retroperitoneal fibrosis treated with prednisone » Am J Kidney Dis, 2007;49:615-625 (en) Warnatz K, Keskin AG, Uhl M et al.

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Traitement [ modifier | modifier le code] Les corticoïde améliorent les symptômes et diminuent l'obstruction sur les voies urinaires. Ils sont donnés de manière prolongée sur une période pouvant aller de six mois à deux ans [ 1], [ 4]. Une récidive souvent tardive (plus de 10 ans plus tard) impose la reprise du traitement ou l'augmentation des doses [ 1], [ 5]. Les immunosuppresseurs sont une alternative à la corticothérapie et doivent également être donnés de manière prolongée [ 6]. Le tamoxifène semble cependant moins efficace que les corticoïdes [ 7]. Notes et références [ modifier | modifier le code] ↑ a b et c Meier P, Gilabert C, Burnier M et Blanc E, « La fibrose rétropéritonéale, une maladie inflammatoire méconnue. Observations cliniques et revue de la littérature » Néphrologie 2003;24(4)173-80. [PDF] ↑ Voir une liste plus complète sur Banque de Données Automatisée sur les Médicaments ↑ Vaglio A, Maritati F, Idiopathic retroperitoneal fibrosis, J Am Soc Nephrol, 2016;359:1880-9 ↑ (en) Kardar AH, Kattan S, Lindstedt E, Hanash K, « Steroid therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: dose and duration » J Urol, 2002;168:550-555 ↑ (en) Van Bommel EF, Siemes C, Hak LE, van der Veer SJ, Hendriksz TR, « Long-term renal and patient outcome in idiopathic retroperitoneal fibrosis treated with prednisone » Am J Kidney Dis, 2007;49:615-625 ↑ (en) Warnatz K, Keskin AG, Uhl M et al.

Résumé La fibrose rétro-péritonéale est une pathologie rare caractérisée par un processus fibro-inflammatoire autour de l'aorte sous-rénale engainant les structures de voisinage (aorte et ses branches, veine cave, vaisseaux lymphatiques, uretères). Il existe des formes secondaires qui doivent être exclues pour porter le diagnostic de fibrose rétro-péritonéale idiopathique. De physiopathologie inconnue, la fibrose rétro-péritonéale peut s'intégrer dans la maladie associée aux IgG4. L'imagerie et la recherche d'un syndrome inflammatoire sont essentielles dans le bilan initial afin d'optimiser le suivi. La biopsie n'est pas recommandée en première intention. Le traitement de référence est la corticothérapie, seule ou en association avec des immunosuppresseurs. En cas d'urétéro-hydronéphrose avec insuffisance rénale une dérivation des urines en urgence est nécessaire. La réponse initiale aux traitements est souvent bonne mais les rechutes ne sont pas rares. Un suivi prolongé est par conséquent nécessaire.

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