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Enfin, la sécheresse du syndrome de Sjögren n'est pas seulement buccale (xérostomie) et oculaire (xérophtalmie), elle est aussi cutanée, bronchique et vaginale. Ainsi, la question de la sécheresse vaginale doit être abordée avec la patiente: on peut proposer le cas échéant la pilocarpine ou des traitements locaux (à discuter avec le gynécologue), voire, chez les femmes de plus de 50 ans, un traitement hormonal substitutif. En effet, le syndrome de Sjögren ne contre-indique pas la contraception oestroprogestative. Quel suivi? Il faut rassurer le patient: la maladie n'a pas de répercussions sur son pronostic vital en l'absence de complication systémique; le risque de lymphome est rare; il est possible de mener une vie strictement normale, y compris des grossesses; il n'y a pas de risque de cécité malgré la gêne permanente au niveau des yeux conduisant souvent à un brouillage de la vue. La grossesse n'aggrave pas l'évolution de la maladie et reste possible à tout moment sauf en cas de poussée systémique sévère.

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Il existe également un risque de bloc auriculo-ventriculaire (ralentissement ou interruption de la transmission électrique normale des oreillettes vers les ventricules) nécessitant parfois la mise en place d'un pacemaker, dans un peu moins de 1% des cas. Cela arrive quand l'ablation touche malencontreusement les deux voies de conduction du nœud auriculo-ventriculaires, et concerne donc l'ablation de la maladie de Bouveret et certaines formes du syndrome de Wolff-Parkinson-White avec un faisceau musculaire situé proche des voies normales. On peut diminuer voire quasiment annuler ce risque en faisant l'ablation par le froid (cryoablation) plutôt que par le chaud (radiofréquence). Le « prix » à payer est une chance de guérison moins importante (dans 85% des cas contre 95% des cas avec le chaud), mais qui reste tout à fait acceptable. D'autres complications sont exceptionnelles: épanchement péricardique, atteinte d'une artère coronaire, etc.

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La différence entre les deux circuits peut parfois être faite par l'électrocardiogramme (ECG) qui peut montrer le faisceau musculaire même en rythme normal; dans les autres cas c'est l'exploration électrophysiologique qui permet de trancher formellement. Quels sont les risques? Dans les deux cas, la tachycardie s'enclenche d'un coup (à la faveur d'un effort, d'un stress, d'une position particulière… ou parfois sans circonstance particulière…) et peut durer quelques minutes à quelques heures. La gêne ressentie est surtout sous la forme de palpitations, et son intensité dépend de la fréquence de l'accélération. Lorsque la crise dure un certain temps, on peut ressentir un malaise, une fatigue importante et des douleurs dans la poitrine. Dans le cadre du syndrome de Wolff-Parkinson-White, il existe par ailleurs un risque, heureusement très faible, de mort subite. Cela se produit quand les oreillettes passent en fibrillation atriale et que cette fibrillation est transmise très rapidement aux ventricules par le faisceau musculaire.

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Réversibilité de la symptomatologie par injection d'inhibiteurs de la cholinestérase = Test au Tensilon

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Contrairement au traitement du lupus, l'hydroxychloroquine n'est pas donnée de façon systématique car elle ne modifie pas l'évolution de la maladie. Cependant, les différentes complications systémiques peuvent être traitées par des immunomodulateurs ou immunosuppresseurs (méthotrexate, léflunomide, rituximab, mycophénolate mofétil... ). Les corticoïdes sont le plus souvent inefficaces sur les douleurs (sauf sur celles purement articulaires) et ne doivent être prescrits qu'en cure très courte (2 à 5 jours) pour un gonflement parotidien douloureux ou en cas de complication systémique après avis d'un médecin spécialiste. Enfin, la pilocarpine, un médicament peu connu, a une bonne efficacité sur le syndrome sec buccal. Une seule spécialité existe en France (Salagen) mais elle n'est pas remboursée et elle ne permet pas de commencer le traitement à dose progressive. On peut prescrire le chlorhydrate de pilocarpine sous la forme de gélules en préparation magistrale qui, elles, sont le plus souvent remboursées (ce qui est laissé au bon vouloir des caisses régionales d'Assurance maladie).

En cas de présence d'anticorps anti-SSA, il y a un risque très faible de troubles de conduction cardiaque à type de bloc auriculo-ventriculaire du fœtus (< 2%) et cutanées du nouveau-né (5%) qui justifie une consultation pré-conceptionnelle et la prise en charge dans une maternité habituée aux maladies auto-immunes. Il est également important d'assurer un suivi des complications possibles (cliniques et biologiques), de surveiller l'état buccodentaire, de proposer au patient un avis auprès d'un centre spécialisé voire l'inclusion dans des essais thérapeutiques (plusieurs molécules sont en cours étude). Une question, un commentaire?

Pour un souper léger pour l'estomac et pour le portemonnaie 😉 Ingrédients: 100 gr de foies de volaille par personne 300 gr de salade frisée 2 tranches de pain 35 gr de beurre doux 1 c à s d'huile d'arachide Vinaigre de framboise Poivre du moulin Sel 20 gr de beurre doux pour les croutons Huile d'olive Recette: Lavez et essorez la salade. Préparez les foies de volaille: enlevez le fiel et coupez-les en gros morceaux. Taillez les tranches de pain en dés de 0, 5 cm. Dans une poêle chaude, verser un filet d'huile d'arachide, et saisissez les foies de volaille 1 min de chaque côté, puis ajoutez une noix de beurre. Lorsqu'ils sont bien colorés, déglacez la poêle au vinaigre de framboise, laissez réduire de moitié et assaisonnez de sel et de poivre. En même temps préparez vos croutons. Dans une poêle chaude, faites fondre le beurre, ajoutez 4 cuillères à soupe d'huile d'olive. Quand le mélange devient mousseux, versez les dés de pain et colorez-les tout en mélangeant régulièrement. Égouttez-les ensuite sur du papier absorbant et assaisonnez-les de sel et pourquoi pas d'herbes de Provence.

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CUISINE DES GONES imprimer salade-de-foie-de-volaille SALADE de FOIES de VOLAILLE Ingrédients: Pour 4 personnes 1 salade feuille de chêne ou 1 salade frisée 100 gr lardons fumés ou non 300 gr de foies de volailles 3 échalotes ail 2 cuillères à soupe de vinaigre de framboise 4 cuillères à soupe d'huile ciboulette hachée Recette: Nettoyez une salade feuille de chêne ou salade frisée. Faites revenir des lardons blanchis. Égouttez-les. Faites frire des croûtons (2 belles tartines pas trop fines). Faites saisir 300 gr de foies de volailles nettoyés. Toujours dans la même poêle, faites fondre 3 échalotes ciselées et 1 gousse d'ail haché. Déglacez avec une cuillère à soupe de vinaigre de framboise. Montez la salade. Préparer une vinaigrette. Salez. Poivrez. Et parsemez de ciboulette hachée. Bon Appétit

Assaisonnez la salade d'huile d'olive, de sel et de poivre. Au moment de servir, déposez harmonieusement les foies de volaille sur un lit de salade, arroser d'un peu de sauce au vinaigre de framboise et parsemez le tout de croûtons. Quelques framboises seront du plus bel effet dessus. Bon appétit 🙂