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Friday, 28 June 2024

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Mécanisme [ modifier | modifier le code] La nature de l'obstacle de la jonction pyélo-urétérale est variable: sténose congénitale, absence de propagation du péristaltisme au niveau de la jonction, insertion non déclive de l'uretère, compression par un vaisseau polaire inférieur [ 1] … Exploration [ modifier | modifier le code] Actuellement la plupart de ces dilatations pyélocalicielles sont mises en évidence lors des échographies fœtales. Chez l'enfant plus grand le syndrome de jonction peut être diagnostiqué à l'occasion de douleurs abdominales ou d'une hématurie, souvent à la suite d'un traumatisme mineur. L'infection urinaire est rare dans cette pathologie. Les examens les plus communément utilisés pour détecter ce syndrome sont l' urographie intraveineuse, l' uroscanner, l' échographie des voies urinaires et la scintigraphie rénale au DTPA ( diethylene triamine pentaacetic acid en anglais, « acide diéthylène triamine penta acétique » en français). S. Doizi, MD, Chef de clinique assistant, assistant hospitalo-universitaire a, b, c, ⁎ a Service d'urologie, Hôpital Tenon, AP-HP, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France b Université Pierre-et-Marie-Curie, 20, rue de Chaligny, 75012 Paris, France c Sorbonne universités, UPMC université Paris 06, AP-HP, GRC n o 20, Groupe de recherche clinique sur la lithiase urinaire, Hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France Auteur correspondant.

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Enfin, la sécheresse du syndrome de Sjögren n'est pas seulement buccale (xérostomie) et oculaire (xérophtalmie), elle est aussi cutanée, bronchique et vaginale. Ainsi, la question de la sécheresse vaginale doit être abordée avec la patiente: on peut proposer le cas échéant la pilocarpine ou des traitements locaux (à discuter avec le gynécologue), voire, chez les femmes de plus de 50 ans, un traitement hormonal substitutif. En effet, le syndrome de Sjögren ne contre-indique pas la contraception oestroprogestative. Quel suivi? Il faut rassurer le patient: la maladie n'a pas de répercussions sur son pronostic vital en l'absence de complication systémique; le risque de lymphome est rare; il est possible de mener une vie strictement normale, y compris des grossesses; il n'y a pas de risque de cécité malgré la gêne permanente au niveau des yeux conduisant souvent à un brouillage de la vue. La grossesse n'aggrave pas l'évolution de la maladie et reste possible à tout moment sauf en cas de poussée systémique sévère.

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Quand tout ceci ne marche pas, il faut consulter aux urgences pour qu'une injection d'un produit intraveineux (la Striadyne) interrompe la crise. En dehors de la crise, le choix du traitement fera appel soit aux médicaments soit à l'ablation. La préférence du patient est primordiale, de même que la fréquence et la tolérance des crises. Les médicaments usuels (bétabloquants ou inhibiteurs calciques en première intention) ont l'avantage d'être en général bien tolérés mais ne sont efficaces que dans 30-50% des cas, et imposent une prise en général quotidienne. L'ablation offre l'avantage d'une guérison définitive dans plus de 90% des cas, avec cependant des risques inhérents à l'intervention. Il existe un cas où l'ablation doit absolument être pratiquée, c'est quand il s'agit d'un syndrome de Wolff-Parkinson-White avec un faisceau musculaire considéré comme dangereux à l'issue des premiers examens. Quels sont les risques de l'ablation des tachycardies jonctionnelles? Il peut exister des complications vasculaires liées à la mise en place des cathéters par la veine fémorale, au niveau du pli de l'aine: fistule artério-veineuse, pseudo-anévrysme, hématome nécessitant une évacuation chirurgicale ou une transfusion.

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En effet, dans 30 à 40% des cas, des atteintes systémiques sont décrites. La plus fréquente: des antécédents de gonflements parotidiens ou sous-maxillaires. Chez des sujets jeunes (car la maladie peut aussi toucher des sujets jeunes), la maman vous dira « il m'a fait plusieurs fois les oreillons… ». Les douleurs articulaires peuvent s'accompagner de vrais épisodes de gonflements comme dans la polyarthrite rhumatoïde. On peut retrouver des signes cutanés (purpura), bronchiques ou pulmonaires, des adénopathies, des signes neurologiques périphériques (troubles sensitifs, déficit moteur). Enfin, le syndrome de Sjögren peut être primitif ou associé à une autre maladie auto-immune systémique: polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, sclérodermie, myopathies inflammatoires. Quelles complications? La principale est la survenue d'un lymphome, qui est environ 10 fois plus fréquente que dans la population générale. Cependant, sa fréquence reste faible: 5% des patients. Les facteurs de risque sont maintenant bien connus: activité systémique modérée ou sévère de la maladie, poussées de parotidomégalie fréquentes, de purpura; présence au bilan biologique d'une immunoglobuline monoclonale et de facteur rhumatoïde.

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Ce syndrome semble toucher toutes les classes sociales et majoritairement les personnes âgées, mais pas uniquement. Au vu de la datation des objets accumulés trouvés, cela laisse à penser que le syndrome est parfois là depuis plusieurs années. Celui-ci est d'ailleurs souvent découvert de façon fortuite, par des professionnels de santé ou lors d'une intervention sociale suite à une demande des proches, des voisins, etc. Il est à noter que, selon les études, entre 50% à 80% des personnes souffrant du syndrome de Diogène souffrent également d'une pathologie psychiatrique. Les causes: Il semblerait qu'un choc émotionnel important (deuil du conjoint ou d'un proche, séparation…) chez des personnes avec un terrain émotionnel fragile soit souvent à l'origine de l'apparition du syndrome. Le Dr Monfort (2010) émet l'hypothèse qu'ils auraient vécu, entre l'âge de zéro et 3 ans, un traumatisme, un moment de grande carence affective, où personne n'était là pour assurer leurs besoins. Le choix non conscient de ne jamais compter sur autrui aurait alors été pris à ce moment-là.

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Manœuvres vagales: l'obtention d'un réflexe vagal, c'est-à-dire d'un frein du système nerveux autonome, peut arrêter une tachycardie jonctionnelle. Les différentes manœuvres sont: Avant tout, cessation de tout effort, repos et calme Inspiration profonde puis blocage de l'expiration avec effort de poussée (manœuvre de Valsalva) Boire un grand verre d'eau froide Bain dans l'eau froide Trouver le pouls carotidien, sur l' artère carotide au cou, et appuyer fortement dessus (massage sino-carotidien) Appuyer fortement sur les deux yeux (manœuvre que nous ne conseillons pas car devant être très douloureuse pour être efficace et risquée – décollement de rétine)

Contrairement au traitement du lupus, l'hydroxychloroquine n'est pas donnée de façon systématique car elle ne modifie pas l'évolution de la maladie. Cependant, les différentes complications systémiques peuvent être traitées par des immunomodulateurs ou immunosuppresseurs (méthotrexate, léflunomide, rituximab, mycophénolate mofétil... ). Les corticoïdes sont le plus souvent inefficaces sur les douleurs (sauf sur celles purement articulaires) et ne doivent être prescrits qu'en cure très courte (2 à 5 jours) pour un gonflement parotidien douloureux ou en cas de complication systémique après avis d'un médecin spécialiste. Enfin, la pilocarpine, un médicament peu connu, a une bonne efficacité sur le syndrome sec buccal. Une seule spécialité existe en France (Salagen) mais elle n'est pas remboursée et elle ne permet pas de commencer le traitement à dose progressive. On peut prescrire le chlorhydrate de pilocarpine sous la forme de gélules en préparation magistrale qui, elles, sont le plus souvent remboursées (ce qui est laissé au bon vouloir des caisses régionales d'Assurance maladie).