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La radiographie du thorax de ce patient est présentée sur le lien: dextrocardie. Pour visualiser les images de plus grandes tailles, cliquer sur la vignette ci-dessous. double-veine-cave-superieure-1_fs Image 1. Dextrocardie. 1, Poumon droit. 2, Coeur droit. 3, Coeur gauche. 4, Poumon gauche. double-veine-cave-superieure-2_fs Image 2. 1, Rein droit. 2, Veine cave inférieure. 3, Aorte abdominale. 4, Veine porte. 5, Estomac. 6, Pancréas. 7, Rate. double-veine-cave-superieure-3_fs Image 3. Double veine cave supérieure 1, Poumon droit. 4, Poumon gauche. 5, Veine cave supérieure droite. 6, Veine cave supérieure gauche. 7, Veine sous-claviere droite. 8, Veine sous-claviere gauche. 9, Veine jugulaire droite. 10, Veine jugulaire gauche. double-veine-cave-superieure-4_fs Image 4. 2, Veine cave supérieure droite. 3, Veine cave supérieure gauche. 4, Poumon gauche. double-veine-cave-superieure-5_fs Image 5. 4, Poumon gauche. double-veine-cave-superieure-6_fs Image 6. 4, Poumon gauche. double-veine-cave-superieure-8_fs Image 7.
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Les 2 types les plus connus sont la persistance de la veine cave supérieure gauche et la continuation azygos, qui n'ont pas d'expression clinique. La persistance de la VCSG est retrouvée dans 0, 5% de la population générale mais ce chiffre atteint jusqu'à 4-10% [ 1, 2] chez les enfants porteurs de cardiopathie congénitale. L'interruption de la VCI est retrouvée dans 0, 6% des cardiopathies [ 1, 2] Vue postérieure du coeur: exemples de différents types de VCS double Remaniement du sinus veineux La formation des veines caves est complexe, et résulte de remaniements multiples des différents systèmes veineux embryonnaires. La veine cave supérieure gauche provient d'une absence d'involution de la veine cardinale antérieure gauche. Cette veine s'abouche initialement dans la veine cardinale commune gauche qui donne normalement le sinus coronaire. On comprend dès lors pourquoi la majorité des VCSG persistantes s'abouchent dans ce sinus. Parfois le sinus coronaire involue au point que la VCSG se jette alors directement dans l'oreillette gauche.
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Noter la confluence cave qui s'effectue au niveau du sinus coronaire dilaté qui soulève le plancher de l'oreillette gauche. Veine cave supérieure gauche unique Veine cave supérieure gauche isolée. La série de coupes axiales permet de suivre son cheminement médiastinal (flèches) en avant de la crosse aortique et de la branche gauche de l'artère pulmonaire, puis dans le sillon auriculo-ventriculaire gauche (parallèlement au trajet de l'artère circonflexe), pour se jeter dans le sinus coronaire. L'angio-IRM (à droite) offre l'avantage d'un champ de vue large et permet de multiplier les incidences grâce aux reconstructions MIP qui précisent les rapports vasculaires. Autre exemple de veine cave supérieure gauche unique (série MIP de 12 mm d'épaisseur frontale étagée). Noter également la présence d'une arteria lusoria.
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Les veines caves transportent le sang vers le cœur droit. Elles sont au nombre de deux: la veine cave supérieure qui reçoit le sang de la partie supérieure du corps (bras, thorax, cou, tête), et la veine cave inférieure qui reçoit le sang de l'abdomen, du bassin et des jambes. Lorsqu'un caillot sanguin se forme dans une de ces veines, on parle de thrombose de la veine cave. Cette affection concerne surtout la veine cave supérieure. ®Istock Istock L'œdème, signe caractéristique de la thrombose de la veine cave La thrombose de la veine cave supérieure est aussi appelée syndrome de la veine cave supérieure. Le caillot sanguin empêche partiellement ou totalement le retour veineux. Cette altération de la circulation sanguine provoque un œdème dit en pèlerine. On observe un gonflement des bras, de la partie supérieure du thorax, des épaules, du visage et des paupières. Difficultés respiratoires Les difficultés respiratoires, ou dyspnées, observées en cas de thrombose de la veine cave sont des conséquences de la formation de l'œdème.
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La veine cave supérieure est une grosse veine qui descend à travers la poitrine jusqu'au sommet du cœur. Son but est de ramener le sang désoxygéné des parties supérieures du corps vers le cœur. Le sang des bras, du cou et de la tête retourne à la veine cave supérieure, qui le transporte ensuite dans l'oreillette droite. C'est l'une des deux seules veines qui amènent le sang désoxygéné dans le cœur; l'autre est la veine cave inférieure, qui transporte le sang du bas du corps. Deux veines principales, les veines brachiocéphaliques gauche et droite, se rejoignent dans la partie supérieure de la poitrine pour former la veine cave supérieure. De ce point, il n'y a qu'une courte distance jusqu'au cœur. Un autre vaisseau sanguin, la veine azygote, qui renvoie le sang désoxygéné du torse, rejoint également la veine cave supérieure juste avant d'entrer dans l'oreillette droite. Tout le sang pénètre dans l'oreillette droite, puis se dirige vers le ventricule droit, où il est ensuite envoyé via l'artère pulmonaire vers les poumons pour une réoxygénation.
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Une anomalie totale du retour veineux systémique, souvent associée à un canal atrio-ventriculaire, une hétérotaxie ou une oreillette commune, reste exceptionnelle. Dans ce cas, on constate parfois la présence d'une continuation azygos et / ou d'une VCSD [ 7]. Le cor triatriatrium dexter est une anomalie extrêmement rare où l'oreillette droite est séparée en deux par une membrane et les veines caves s'abouchent dans la chambre qui communique directement avec l'oreillette gauche par une CIA [ 8]. Schéma d'une continuation azygos Les variantes ne modifiant pas l'hémodynamique n'ont aucune traduction clinique et l'anomalie est alors découverte fortuitement. Dans le cas de drainage d'une ou des veines systémiques dans l'oreillette gauche, il existe alors un shunt droit-gauche qui va être responsable plus ou moins précocement d'une cyanose et d'une dyspnée. Les cas décrits sont rares, et l'âge de la découverte très variable [ 4, 5, 6, 7, 8]. Lorsqu'il existe un shunt droit-gauche, la chirurgie est indiquée.
↑ Abu-Shama Y, Cuny T, Pemberton's sign in a patient with a goiter, N Engl J Med, 2018;378:e31 ↑ Nadine Meyer et Vincent Gautier, « Syndrome Cave Supérieur - Prise en charge dans les 24 premières heures d'un patient atteint de cancer », sur AFSOS, 12 décembre 2014 (consulté le 3 juin 2016). Portail de la médecine
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