Syndrome De La Jonction Neuromusculaire — Deguisement Famille Addams Gomez
Syndrome de jonction Sommaire Introduction Manifestations cliniques Examens complémentaires Evolution Traitements: - des complications - de fond Exemples INTRODUCTION Le syndrome de jonction pyélo-urétérale est une dilatation du bassinet liée à un obstacle situé à l'union entre le bassinet (pyélon) et l'uretère, au niveau de la jonction pyélo-urétérale. Cet obstacle entraîne une dilatation, parfois très importante, du bassinet: on parle alors d'hydronéphrose. Il peut être congénital et souvent de nos jours diagnostiqué in utéro, mais parfois acquis ou n'apparaissant que plus tardivement. Il atteint les deux sexes. Mal au rein, syndrome de jonction (adulte). Il peut être lié à l'existence d'un vaisseau anormal venant croiser la jonction qui vient alors basculer sur lui, ou être lié à une fibrose de la jonction. Négligé, il peut parfois aboutir à une destruction du rein. MANIFESTATIONS CLINIQUES Le syndrome de jonction peut se manifester par l'apparition: - de coliques néphrétiques du côté du rein atteint. Ce sont des douleurs violentes, paroxystiques, spasmodiques.
Syndrome De La Jonction Neuromusculaire
Cette pathologie correspond à un ralentissement du passage des urines entre le pyelon et l'uretère. Cette maladie d'origine congénitale est fréquente, elle est causée par deux mécanismes principaux: Une fibrose des fibres musculaires de la jonction P U entrainant le plus souvent des symptômes dès l'enfance. Une compression externe par une artère rénale accessoire passant en avant du rein provoquant des manifestations cliniques plus tardives. Syndrome de la jonction neuromusculaire. Cette maladie peut rester asymptomatique ou bien se décompenser au fil de la vie. Dans ce cas elle provoque des douleurs sourdes et répétées auniveau du rein lors de boissons abondantes ou encore des infections urinaires fébriles à répétition, la formation de calcul; à terme elle provoque la destruction du rein. Le diagnostic précoce repose sur l'imagerie en période douloureuse ou par hyper diurèse provoquée (urographie scanner ou scintigraphie avec injection de lasilix ®). Le traitement repose le plus souvent sur l'ablation de la zone malade, du repositionnement de l'artère ectopique et de la suture des voies urinaires.
Rappel anatomique Les reins sont des organes situés profondément dans l'abdomen. Ils sont placés sous la coupole du diaphragme à proximité de la colonne vertébrale. Leur fonction principale est la production d'urine permettant l'épuration du plasma sanguin. L'urine est ensuite évacuée par un système canalaire: tiges calicielles et bassinet (pyelon) au niveau du rein puis l'uretère jusqu'à la vessie. La zone raccordant le bassinet à l'uretère est appelée jonction pyélo-urétérale. À ce niveau, quand l'urine ne peut plus s'écouler librement, cela entraine une hyperpression au niveau du rein qui peut avoir des conséquences importantes et engendrer la perte de sa fonction par destruction du tissu rénal. Syndrome de la jonction pyélo-urétérale - EM consulte. Syndrôme de la jonction: les causes une des artères du rein peut venir comprimer la jonction une anomalie de la paroi musculaire du bassinet entraînant une réduction du calibre du canal de l'uretère plus rarement, il peut s'agir d'un rétrécissement secondaire à une inflammation. Syndrôme de la jonction: les symptômes des douleurs lombaires ou abdominales d'intensité variable parfois une infection du rein plus rarement des calculs secondaires à la stagnation de l'urine Dans certains cas, les symptômes ont été très modestes, le diagnostic n'a pas été fait précocement et on ne peut que constater la perte de fonction du rein transformé en une poche urineuse.
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