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Si ces deux ensembles couvrent la majorité des cas, certains diabètes sont classés à part. Parmi ceux-ci, l'un des plus importants est le diabète MODY ( Maturity Onset Diabetes of the Young). Selon les auteurs, le diabète MODY est classé parmi les diabètes de type II, ou mis à part. Tp diabète spé svt.free.fr. Nous allons considérer ici MODY comme appartenant aux diabètes de type II. Ce diabète touche des sujets de moins de 25 ans, et correspond à environ 5% des diabètes de type II. L'intérêt de ce diabète est qu'il est assez bien caractérisé d'un point de vue génétique. Contrairement à la grande majorité des diabètes, pour lesquels on ne connaît que des gènes de prédisposition (c'est-à-dire que la mutation n'entraîne pas à 100% l'apparition de la maladie, l'environnement jouant un rôle important dans le déclenchement de la maladie) les diabètes MODY sont des maladies monogéniques (c'est-à-dire causées par la mutation d'un seul gène). On connaît 5 types de diabète MODY, correspondant à 5 gènes mutés: MODY-1: HNF-4alpha (Hepatocyte Nuclear Factor) MODY-2: Glucokinase (Hexokinase hépatique) MODY-3: HNF-1alpha MODY-4: IPF-1 (Insulin Promoteur Factor) MODY-5: HNF-1beta (forme de diabète MODY rare) MODY-2 représente 50% des cas, MODY-1 et MODY-3 30%, et les autres formes les 20% restant.
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Il y a mutation du gène de la glucokinase. On observe une diminution de la sensibilité des cellules β au glucose.
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Les sujets atteints de diabète de type II ne sont pas (initialement) traitables par l'insuline qui est correctement secrétée. On parle donc souvent de diabète non-insulinodépendant (DNID). Toutefois, on peut être conduit à administrer de l'insuline au bout d'un certain temps de diabète, leur secrétion d'insuline finissant par diminuer. Chez les patients atteints de diabète de type 2, l'efficacité d'action de l'insuline et le niveau de sécrétion d'insuline révèlent que cette maladie se développe en trois grandes étapes: les cellules cibles de l'insuline répondent moins efficacement à une stimulation par l'insuline. On parle d'insulinorésistance. Cette insulinorésistance est dans un premier temps compensée par … une sécrétion accrue d'insuline par les cellules β du pancréas (=hyperinsulinémie). Cela conduit à l'épuisement du pancréas qui n'arrive plus à produire en quantité suffisante l'insuline. Chap 3 : Les diabètes : anomalies de la régulation de la glycémie – MON SVT COURS. Il y a donc insulinodéficience et apparition des signes du diabète Le diabète de type II du jeune (diabète MODY: Maturity Onset Diabete of the Young), par exemple, se déclare chez des sujets adolescents.
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Accueil Sujets 2018 / Sciences de la Vie et de la Terre Sujet 75: Le traitement du diabète chez le chat Matière: Sciences de la Vie et de la Terre Thème: S3 - Glycémie et diabète Type: Spécialité Session: 2018 Source: Sujet: 262. 8 Kio 3 pages 01/03/2018 groupe baccalauréat SVT Sujet modifiable: 82. Spé TP protocoles :: SVT 44. 5 Kio 3 pages 01/03/2018 groupe baccalaurat SVT JM SIMON Pistes 70 Kio 1 page 25/05/2018 Elidemir Tu souhaites envoyer un corrigé? Clique ici! Toute utilisation non appropriée de cette fonctionnalité sera passible d'un bannissement immédiat du site et des ressources associées.
3- La glucokinase protéines incriminées chez les MODY-2 On peut se servir du diabète MODY-2 pour montrer un exemple de liaison génotype – phénotype dans le cas du diabète. Le gène de la glucokinase a été cloné: il code une protéine de 465 acides aminés. Une mutation non-sens au niveau du codon 279 de ce gène a été trouvée chez des individus atteints de diabète MODY-2: Figure 1: le gène et la protéine glucokinase Gène glucokinase (831)GAC GAG AGC TCT(842) Protéine glucokinase (278)Asp Gln Ser Ser(281) Gène muté MODY-2 (831)GAC TAG AGC TCT(842) Protéine mutée MODY-2 (278)Asp * Rôle des glucosinase: La glucokinase vertébrés est spécifique au glucose est appelée de ce fait hexokinase D. La glucokinase des mammifères est exprimée au niveau du foie et des cellules β des îlots de langerhans dans le pancréas. Bilan: Le diabète de type MODY est un diabète monogénique. Tp diabète spé st jean. C'est une maladie autosomale dominante. Il représente 2 à 5% des DNID. C'est un diabète de survenue précoce, il est non insulinodépendant pendant les premières années puis évolue en DID.
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