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L'épilepsie-absence de l'enfant est un syndrome épileptique décrit comme généralisé, fréquent, de cause présumée génétique, se caractérisant par la survenue d'absences typiques. L'épilepsie-absence de l'enfant concerne en général des enfants d'âge scolaire en bonne santé. C'est la forme la plus commune d'épilepsie pédiatrique. Les absences se manifestent sous la forme d'épisodes fréquents de rupture brutale et complète du contact sans perte de tonus. Elles sont provoquées spécifiquement par l'hyperventilation et correspondent à des séquences d'activité de pointes ondes généralisées à 3 Hertz sur l'électroencéphalogramme. Dans la majorité des cas, les absences sont les seules types de crises observées et elles répondent bien au traitement par éthosuximide, mais aussi à d'autres types de traitements. L'épilepsie-absence de l'enfant disparaît bien avant la puberté dans la majorité des cas sans séquelles, même si quelques troubles cognitifs ont été retrouvés chez certains enfants. Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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Les autres épilepsies partielles de l'enfant, dites « non idiopathiques », peuvent être mises en relation avec une activité électrique anormale d'une région particulière du cerveau. Elles justifient la mise en place d'un traitement. Les épilepsies généralisées de l'enfant Chez les enfants, les épilepsies généralisées sont également: soit idiopathiques ( épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson, épilepsie absence de l'enfant, épilepsie myoclonique juvénile et épilepsie grand mal du réveil), soit non idiopathiques ( épilepsie myoclono-astatique et syndrome de Lennox-Gastaut). Elles justifient parfois la mise en place d'un traitement spécifique. Les convulsions fébriles chez l'enfant Chez les enfants qui y sont prédisposés, une poussée brutale de fièvre peut déclencher des convulsions. Le corps de l'enfant se raidit brusquement, l'enfant roule des yeux et présente des spasmes des bras et des jambes, parfois du corps tout entier. Ces convulsions ne durent guère plus de quelques minutes.

: hypoglycémies) ou de récidives de crises fébriles, le diagnostic est celui d'une épilepsie; c'est-à-dire une maladie neurologique chronique caractérisée par la répétition de crises épileptiques non provoquées. Les épilepsies du nourrisson n'étant pas stricto sensu inclus dans l'énoncé de l'item 103, nous avons choisi de les aborder en 1 re partie de chapitre, en qualité de convulsions récidivantes. Convulsions = une des manifestations motrices d'une crise épileptique. La prévalence de l'épilepsie est de l'ordre de 0, 5% chez l'enfant. Les épilepsies de bon pronostic constituent la majorité des épilepsies de l'enfant (60% environ). Une crise épileptique est une manifestation clinique résultant de la décharge synchrone anormale d'une population de neurones. L' épilepsie se définit comme la répétition spontanée de crises épileptiques, traduisant l'hyperexcitabilité d'une population neuronale. Cette hyperexcitabilité peut être secondaire soit à une modification durable de la neurotransmission (augmentation de l'excitation ou diminution de l'inhibition), soit à une modification durable des propriétés intrinsèques des neurones (potentiel de repos, seuil de décharge).

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L'imagerie cérébrale (IRM) n'est indiquée qu'en cas d'épilepsie symptomatique ou résistante au traitement. L'épilepsie est une maladie chronique nécessitant un suivi spécialisé. Le diagnostic du cadre syndromique dans lequel se trouve l'épilepsie est nécessaire avant de commencer le traitement antiépileptique. On privilégie une monothérapie avec surveillance de l'efficacité, de l'observance et de la tolérance. L'éducation thérapeutique de l'enfant et de ses parents est fondamentale. Un PAI en milieu scolaire permet une gestion optimale en cas de crise survenant en collectivités. Les convulsions du nourrisson et de l'enfant sont le plus souvent occasionnelles. Elles sont reliées habituellement à un contexte fébrile ou à une pathologie aiguë neurologique. Les crises fébriles (anciennement dénommées crises convulsives hyperthermiques [CCH]), exclusivement liées à la fièvre, sont les causes les plus fréquentes de convulsions à ces âges (prévalence: 3–5%). Lorsque les convulsions récidivent sans facteurs déclenchants répétés (ex.

Chez les enfants et les adolescents, l' épilepsie peut prendre des formes variées. Comme chez les adultes, on distingue des formes partielles et des formes généralisées. Chacune de ces deux formes d' épilepsie est elle-même divisée en formes dites « idiopathiques» et en formes dites « non idiopathiques » (voir ci-dessous). De plus, il existe d'autres formes d' épilepsie regroupées sous le terme de « syndromes épileptiques ». À chaque syndrome correspond un certain type de crises, d'anomalies de l'électroencéphalogramme, d'âge d'apparition et, souvent, une même réponse aux traitements et une même évolution. Les épilepsies partielles de l'enfant Lorsqu'un enfant souffre d' épilepsie partielle, celle-ci est parfois dite « idiopathique bénigne », c'est-à-dire sans cause identifiable au niveau du cerveau. Les plus fréquentes de ces formes d' épilepsie sont l' épilepsie à paroxysmes rolandiques et l' épilepsie occipitale bénigne précoce. Elles sont peu invalidantes et ne justifient pas de traitement dans la plupart des cas, sauf si elles sont trop fréquentes, si elles surviennent dans la journée, ou si elles perturbent la vie quotidienne de l'enfant.

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Avant de commencer… … à propos des convulsions Les convulsions sont une des manifestations motrices d'une crise épileptique. On distingue les crises épileptiques ou convulsions occasionnelles qui sont provoquées par un facteur intercurrent, de la maladie épileptique où les crises surviennent de manière spontanée et/ou récurrente. Les situations de gravité doivent être identifiées: persistance des convulsions (état de mal épileptique), signes de sévérité (signes neurologiques persistants avec absence de reprise de la conscience, troubles respiratoires ou hémodynamiques), urgences diagnostiques (hypoglycémie, infection neuroméningée, hématome sous-dural aigu…). Un contexte fébrile doit faire évoquer une infection neuroméningée. Les crises fébriles (CCH) sont néanmoins la cause la plus fréquente de convulsions occasionnelles fébriles chez le nourrisson et le jeune enfant; elles sont bénignes. Un examen du LCR doit être fait au moindre doute clinique. En dehors d'un contexte fébrile, l'électroencéphalogramme est l'examen indispensable en l'absence d'épilepsie antérieure connue.

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