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Guide maladie chronique - Mis en ligne le 18 déc. 2020 Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d'un patient porteur d'une Pancréatite Chronique Héréditaire. Il a été élaboré par le Centre de référence pour les maladies rares du pancréas CRMR PaRaDis, Pancreatic Rare Diseases à l'aide d'une méthodologie proposée par la HAS. Il n'a pas fait l'objet d'une validation par la HAS qui n'a pas participé à son élaboration.

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D'un point de vue morphologique, le pancréas apparaît comme atrophique; les canaux pancréatiques sont tortueux et irréguliers (car partiellement détruits). On visualise des calcifications dans les canaux et dans le parenchyme. Ces calcifications résultent de l'agglomérat des protéines du liquide pancréatique, d'une part parce que celui-ci s'écoule moins bien en raison des canaux irréguliers et, d'autre part, parce qu'il est moins abondant et donc plus visqueux. On parle alors de pancréatite chronique calcifiante. Cela correspond le plus souvent à des pancréatites déjà très évoluées. Quand les calcifications obstruent les canaux, elles peuvent, mais pas toujours, participer et amplifier les douleurs ressenties. Après plusieurs années d'évolution, les grandes fonctions pancréatiques endocrines et exocrines sont altérées. Quand la sécrétion exocrine (enzymes digestives permettant la digestion des lipides, glucides et protides) est atteinte, on parle d'insuffisance pancréatique exocrine avec, comme principale manifestation, une diarrhée graisseuse (« stéatorrhée ») témoin de la destruction de plus de 90% du tissu exocrine.

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Localisation du pancréas Aux États-Unis, environ la moitié des cas de pancréatite chronique est due à une consommation importante d'alcool. Les personnes qui fument sont également exposées à un risque de développer une pancréatite chronique. Certains cas de pancréatite chronique n'ont pas de cause évidente (idiopathiques). Dans les régions tropicales (par exemple, en Inde, en Indonésie et au Nigeria), la pancréatite chronique d'origine inconnue est fréquente chez les enfants et les jeunes adultes (on l'appelle pancréatite tropicale). La douleur abdominale constitue l'un des principaux symptômes de la pancréatite chronique. L'intensité de la douleur abdominale haute peut varier, et les poussées (crises) peuvent durer de quelques heures à quelques jours. Plus tard au cours de la maladie, la douleur a tendance à devenir constante. La douleur est généralement pire après les repas et peut être soulagée en s'asseyant le dos droit ou en se penchant en avant. Au fur et à mesure que la pancréatite chronique progresse et les cellules sécrétant les enzymes digestives sont détruites, la douleur abdominale peut s'arrêter.

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Les analyses de sang sont moins utiles pour le diagnostic de pancréatite chronique que pour celui de pancréatite aiguë, mais ils peuvent révéler une élévation des taux d'amylase et de lipase (deux enzymes produites par le pancréas). De plus, elles peuvent être utilisées pour contrôler le taux de sucre (glucose) dans le sang, qui peut être élevé. Contrôle de la douleur Supplémentation en enzymes pancréatiques Prise en charge du diabète Le pronostic de la pancréatite chronique varie. Même si l'alcool n'est pas en cause, toutes les personnes qui souffrent de pancréatite chronique doivent éviter de boire de l'alcool et arrêter de fumer. Le contrôle de la douleur est la partie la plus compliquée de la prise en charge de la pancréatite chronique, et les traitements sont axés sur la diminution de la douleur et le ralentissement de la progression de la maladie. Le fractionnement de l'alimentation en quatre ou cinq repas par jour composés d'aliments pauvres en matières grasses peut réduire la sécrétion des enzymes pancréatiques et réduire la douleur.

Enfin, et c'est une intervention chirurgicale beaucoup plus lourde, il est quelquefois nécessaire d'enlever une partie du pancréas.