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En effet, dans 30 à 40% des cas, des atteintes systémiques sont décrites. La plus fréquente: des antécédents de gonflements parotidiens ou sous-maxillaires. Chez des sujets jeunes (car la maladie peut aussi toucher des sujets jeunes), la maman vous dira « il m'a fait plusieurs fois les oreillons… ». Les douleurs articulaires peuvent s'accompagner de vrais épisodes de gonflements comme dans la polyarthrite rhumatoïde. On peut retrouver des signes cutanés (purpura), bronchiques ou pulmonaires, des adénopathies, des signes neurologiques périphériques (troubles sensitifs, déficit moteur). Enfin, le syndrome de Sjögren peut être primitif ou associé à une autre maladie auto-immune systémique: polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, sclérodermie, myopathies inflammatoires. Quelles complications? La principale est la survenue d'un lymphome, qui est environ 10 fois plus fréquente que dans la population générale. Cependant, sa fréquence reste faible: 5% des patients. Les facteurs de risque sont maintenant bien connus: activité systémique modérée ou sévère de la maladie, poussées de parotidomégalie fréquentes, de purpura; présence au bilan biologique d'une immunoglobuline monoclonale et de facteur rhumatoïde.
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Ce syndrome semble toucher toutes les classes sociales et majoritairement les personnes âgées, mais pas uniquement. Au vu de la datation des objets accumulés trouvés, cela laisse à penser que le syndrome est parfois là depuis plusieurs années. Celui-ci est d'ailleurs souvent découvert de façon fortuite, par des professionnels de santé ou lors d'une intervention sociale suite à une demande des proches, des voisins, etc. Il est à noter que, selon les études, entre 50% à 80% des personnes souffrant du syndrome de Diogène souffrent également d'une pathologie psychiatrique. Les causes: Il semblerait qu'un choc émotionnel important (deuil du conjoint ou d'un proche, séparation…) chez des personnes avec un terrain émotionnel fragile soit souvent à l'origine de l'apparition du syndrome. Le Dr Monfort (2010) émet l'hypothèse qu'ils auraient vécu, entre l'âge de zéro et 3 ans, un traumatisme, un moment de grande carence affective, où personne n'était là pour assurer leurs besoins. Le choix non conscient de ne jamais compter sur autrui aurait alors été pris à ce moment-là.
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Qu'est-ce que c'est? Les tachycardies jonctionnelles sont des tachycardies qui impliquent un circuit entre les oreillettes et les ventricules (et donc la jonction entre les deux). On distingue deux mécanismes: Le circuit est situé au sein même du nœud auriculo-ventriculaire, c'est le cas le plus fréquent (plus de 80% des tachycardies jonctionnelles), communément appelé maladie de Bouveret Le circuit comprend un faisceau musculaire distinct du nœud auriculo-ventriculaire, reliant directement une oreillette (droite ou gauche) au ventricule correspondant. On appelle cela le syndrome de Wolff-Parkinson-White. Dans la maladie de Bouveret, au lieu d'une seule voie de passage des oreillettes vers les ventricules au sein du nœud auriculo-ventriculaire, il existe deux voies distinctes. La tachycardie une fois enclenchée va descendre par une voie et remonter par l'autre, tournant comme autour d'un rond-point central. Dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White, la tachycardie descend habituellement par le nœud auriculo-ventriculaire et remonte par le faisceau musculaire supplémentaire, mais l'inverse est également possible.
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Enfin, la sécheresse du syndrome de Sjögren n'est pas seulement buccale (xérostomie) et oculaire (xérophtalmie), elle est aussi cutanée, bronchique et vaginale. Ainsi, la question de la sécheresse vaginale doit être abordée avec la patiente: on peut proposer le cas échéant la pilocarpine ou des traitements locaux (à discuter avec le gynécologue), voire, chez les femmes de plus de 50 ans, un traitement hormonal substitutif. En effet, le syndrome de Sjögren ne contre-indique pas la contraception oestroprogestative. Quel suivi? Il faut rassurer le patient: la maladie n'a pas de répercussions sur son pronostic vital en l'absence de complication systémique; le risque de lymphome est rare; il est possible de mener une vie strictement normale, y compris des grossesses; il n'y a pas de risque de cécité malgré la gêne permanente au niveau des yeux conduisant souvent à un brouillage de la vue. La grossesse n'aggrave pas l'évolution de la maladie et reste possible à tout moment sauf en cas de poussée systémique sévère.
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Mécanisme [ modifier | modifier le code] La nature de l'obstacle de la jonction pyélo-urétérale est variable: sténose congénitale, absence de propagation du péristaltisme au niveau de la jonction, insertion non déclive de l'uretère, compression par un vaisseau polaire inférieur [ 1] … Exploration [ modifier | modifier le code] Actuellement la plupart de ces dilatations pyélocalicielles sont mises en évidence lors des échographies fœtales. Chez l'enfant plus grand le syndrome de jonction peut être diagnostiqué à l'occasion de douleurs abdominales ou d'une hématurie, souvent à la suite d'un traumatisme mineur. L'infection urinaire est rare dans cette pathologie. Les examens les plus communément utilisés pour détecter ce syndrome sont l' urographie intraveineuse, l' uroscanner, l' échographie des voies urinaires et la scintigraphie rénale au DTPA ( diethylene triamine pentaacetic acid en anglais, « acide diéthylène triamine penta acétique » en français). S. Doizi, MD, Chef de clinique assistant, assistant hospitalo-universitaire a, b, c, ⁎ a Service d'urologie, Hôpital Tenon, AP-HP, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France b Université Pierre-et-Marie-Curie, 20, rue de Chaligny, 75012 Paris, France c Sorbonne universités, UPMC université Paris 06, AP-HP, GRC n o 20, Groupe de recherche clinique sur la lithiase urinaire, Hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France Auteur correspondant.
Si le patient n'a pas pu se rendre aux urgences ou s'il n'est pas arrivé à temps, le Holter ECG permettra de poser le diagnostic. Pour ralentir l'influx électrique au niveau du nœud atrio-ventriculaire, trois manœuvres vagales peuvent être réalisées par le patient chez lui: Boire un grand verre d'eau glacée Effectuer une compression de 30 secondes sur le glomus sino-carotidien, situé au niveau du cou sous la mâchoire Effectuer la manœuvre de Valsalva: expirer et déglutir avec le nez pincé et la bouche fermée. " En cas d'échec des manœuvres vagales, en milieu hospitalier uniquement, une crise peut être interrompue par l'injection intraveineuse de Striadyne. Le médicament va ralentir la conduction électrique dans le nœud atrio-ventriculaire et interrompre le circuit nécessaire au maintien de la tachycardie", ajoute Clémence Docq. Quels sont les traitements? Un traitement n'est pas toujours nécessaire, cela dépendra de la fréquence des crises, de leur durée et de la manière dont le patient les tolérera. "
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