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Tuesday, 2 July 2024

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La maladie de Cushing (5% des adénomes hypophysaires) a une origine adénomateuse hypophysaire. CLINIQUE Observé surtout chez la femme de 30-40 ans. Il s'agit de la tumeur hypophysaire la plus fréquente chez l'enfant. 1- Obésité facio-tronculaire: face arrondie en "pleine lune", érythrosique, acné. Dans la nuque siège une bosse adipeuse ("buffalo neck") 2 - Peau atrophique, avec des vergetures (abdominale, cuisses, bras, seins, ceintures scapulaires). Les ecchymoses sont fréquentes. 3 - Amyotrophie, principalement les membres qui sont graciles 4 - Ostéoporose, généralement diffuse (douleurs, fractures) 5 - HTA 6 - Virilisation chez la femme 7 - Syndrome psychiatrique. PARACLINIQUE 1 - IRM / TDM. Radiographie du crâne en l'absence de ces 2 examens. 2 - Dosages hormonaux: hypercorticisme. Intérêt de la prolactine dans l’interprétation du cathétérisme des sinus pétreux ? | Request PDF. Augmentation du taux de cortisol plasmatique, ainsi que du cortisol libre urinaire, disparition du rythme nycthéméral, absence d'inhibition par la dexaméthasone. L'origine hypothalamo-hypophysaire est envisagée devant un taux d'ACTH normal ou élevé.

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Leur mise en évidence à l'IRM peut donc ne pas être possible. Cathétérisme des sinus pétreux. D'autre part, lestumeurs neuroendocrines ( TNE) non hypophysaires responsables d'une sécrétion ectopique d'ACTH sont parfois, elles-aussi, de très petite taille et difficiles à mettre en évidence avec les moyens radiologiques conventionnels (carcinoïdes « occultes »). Dans la mesure où les concentrations d'ACTH sont souvent dans les mêmes zones au cours des 2 pathologies, il faut souvent avoir recours à des tests plus sophistiqués. En faveur de l'adénome hypophysaire corticotrope, à l'origine de l'hypersécrétion d'ACTH (maladie de Cushing): - Présence d'un microadénome à l'IRM (dans la moitié des cas) beaucoup plus rarement d'un macroadénome, - Test de freinage fort par la dexaméthasone (2mg toutes les 6h, soit 8mg/jour, pendant 2 jours) partiellement positif: le cortisol plasmatique et le CLU diminuent - Test à la CRH explosif: l'ACTH et le cortisol s'élèvent, de façon exagérée. - Test à la métopirone positif (souvent explosif): ascension de l'ACTH et du composé S (ou des 17- OH stéroïdes urinaires, si ceux-ci sont utilisés).

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Un gradient d'ACTH intersinus supérieur à 1, 4 rend compte de la latéralisation. Dans tous les cas, les microadénomes ont été identifiés par le chirurgien avec des diamètres compris entre 2 et 7 mm. Tous les patients ont eu une rémission après chirurgie. L'anatomopathologie confirme un tissu adénomateux immunomarquant ACTH dans 6/7 cas et PRL dans 3/7 cas. La RMN identifie 4 cas correctement, les autres ne sont pas détectés. Cathétérisme sinus perreux sur marne 94170. Le cathétérisme prédit l'hypersécretion adénomateuse d'ACTH dans tous les cas. Les gradients intersinus basaux et stimulés de ACTH, TSH et PRL sont homolatéraux dans 6/7 cas et coïncident avec l'observation chirurgicale dans 4/7 cas, les 3 autres cas sont controlatéraux aux données de la RMN et celles du chirurgien. En conclusion, les gradients simultanés de ACTH, PRL et TSH n'améliorent pas la localisation adénomateuse. L'hypersécrétion hormonale est homolatérale dans 6 cas, alors que par immunochimie une sécrétion mixte n'est retrouvée que dans 3 cas. Un drainage préférentiel de l'hypophyse pourrait rendre compte de ces sécrétions concordantes.

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Une ACTH effondrée est en effet évocatrice d'un syndrome de Cushing d'origine surrénalienne (adénome ou corticosurrénalome malin). Elle impose alors la réalisation d'un scanner des surrénales. Des concentrations d'ACTH dans les valeurs normales (non effondrées en présence d'un hypercorticisme) ou élevées sont en faveur d'un hypercorticisme ACTH-dépendant. Si le syndrome de Cushing est ACTH-dépendant, comment affirmer qu'il est en rapport avec un adénome hypophysaire corticotrope (et éliminer une sécrétion ectopique non hypophysaire d'ACTH)? Cours. Cette étape peut être particulièrement difficile car les adénomes corticotropes responsables de la maladie de Cushing sont généralement de petite taille (microadénomes). Leur mise en évidence à l'IRM peut donc ne pas être possible. Par ailleurs, les tumeurs neuroendocrines (TNE) non hypophysaires, responsables d'une sécrétion ectopique d'ACTH, sont parfois elles aussi de très petite taille et difficiles à mettre en évidence avec les moyens radiologiques conventionnels (carcinoïdes « occultes »).

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