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Thursday, 11 July 2024

On distingue trois formes de maladies de Creutzfeldt-Jakob (MCJ): La MCJ sporadique (85% des cas) La MCJ héréditaire ou génétique (10% des cas) La MCJ acquise (iatrogène ou variante de la MCJ (vache folle) (5% des cas) Maladie de Creutzfeldt-Jakob en France En France, la maladie de Creutzfeldt-Jakob a surtout été médiatisée à la suite de scandales sanitaires. De 1992 à 2017, 3 073 décès liés à une maladie de Creutzfeldt-Jakob certaine ou probable ont été enregistrés, selon Santé Publique France. Parmi ces 3073 décès: 2654 sont liés à une MCJ sporadique 261 sont liés à une MCJ génétique 131 sont liés à une MCJ iatrogène. (+4 cas liés à l' hormone de croissance en 1991) 27 décès sont liés au variant de la MCJ (v-MCJ). Dans tous les pays du monde ayant un réseau de surveillance de la MCJ, 1 à 2 cas par million d'habitants et par an est enregistré. Crises de la vache folle Deux crises de la vache folle ont marqué la France en 1996 et en 2000. Dans les années 1980, des cas d' encéphalopathie spongiforme bovine, ont été découverts chez des bovins au Royaume-Uni.

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Ils pourraient inclure de graves changements d'humeur, comme le développement de l'anxiété et de la dépression. Les personnes atteintes de MCJ sont généralement plus susceptibles de développer une démence à un stade précoce, mais cela peut être l'un des symptômes ultérieurs de la maladie de la vache ou de la vMCJ. La vMCJ peut durer jusqu'à un an dans cet état dépressif ou anxieux précoce (ou une oscillation entre les deux états) avant qu'une perte de mémoire, un manque de concentration et une altération de la fonction cognitive ne commencent à apparaître. D'autres symptômes de cette maladie incluent l'insomnie chez certaines personnes, ce qui peut alimenter la dépression et l'anxiété. La coordination musculaire se détériore, et on peut surtout noter que la vision devient floue avec le temps. Malheureusement, la maladie ne fait que s'aggraver avec sa progression. L'état mental s'aggrave, obligeant les gens à nécessiter des soins complets. D'autres parties du corps commencent également à défaillir, y compris le cœur.

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Le diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ne peut être formellement posé que lors de l' autopsie par l'analyse du tissu cérébral. Trois examens permettent d'orienter le diagnostic: l' IRM cérébrale, une ponction lombaire pour étudier le liquide céphalorachidien et une électroencéphalogramme afin de mesurer l'activité électrique du cerveau. Lorsque la ponction lombaire montre une élévation de la protéine 14. 3. 3, témoin de la mort des neurones cérébraux en grande abondance, c'est un signe très évocateur de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ", Indique le Dr Emmanuel Cognat. Quel est le traitement? L'encéphalopathie spongiforme bovine est incurable et mortelle. Des études sont encore en cours sur les prions afin de mieux connaitre le mode de contamination. Existe-t-il un vaccin? Malheureusement, il n'existe pas de vaccin contre cette variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Merci au Dr Emmanuel Cognat, neurologue au centre de neurologie cognitive au groupe hospitalier Lariboisière – Fernand Widal et maître de conférence.

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