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Réaction 4: Fragmentation Chaque cycle d'oxydation bêta qui élimine une molécule de deux atomes de carbone se termine par la fragmentation « thiolytique » du carbone céto, qui est attaqué par la coenzyme A au niveau de la liaison entre les carbones α et β. Cette réaction est catalysée par l'enzyme β-cétothiolase ou thiolase, et ses produits sont une molécule d'acyl-CoA (l'acide gras activé avec deux atomes de carbone en moins) et une d'acétyl-CoA. – Bêta oxydation des acides gras saturés avec un nombre impair d'atomes de carbone Dans ces acides gras avec un nombre impair d'atomes de carbone (qui sont peu abondants), la molécule du dernier cycle de dégradation a 5 atomes de carbone, donc sa fragmentation produit une molécule d'acétyl-CoA (qui entre dans le cycle de Krebs) et un pour le propionyl-CoA. La béta-oxydation (la suite) - Réussir en biologie. Le propionyl-CoA doit être carboxylé (réaction dépendante de l'ATP et du bicarbonate) par l'enzyme propionyl-CoA carboxylase, formant ainsi un composé appelé D-méthylmalonyl-CoA, qui doit être épimérisé en sa forme "L".
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(1991). Bêta oxydation des acides gras. Biochimica et Biophysica Acta, 1081, 109–120. (1994). Régulation de l'oxydation des acides gras dans le cœur. Revue critique, 165–171. et Kunau, W. (1987). Bêta-oxydation des acides gras insaturés: une voie révisée. TIBS, 403–406.
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Les manifestations cliniques comprennent ainsi une hypoglycémie de jeûne, une acidose métabolique sévère et une hyperammoniémie. Le diagnostic de l'acidémie glutarique type II repose sur l'augmentation des acides éthylmalonique, glutarique, 2 et 3-hydroxyglutariques, une augmentation d'autres acides dicarboxyliques à l'analyse des acides organiques, une augmentation des glutaryl et isovaléryl carnitines et d'autres acylcarnitines à l'étude du profil des acylcarnitines par spectrométrie de masse en tandem. L'analyse de l'ADN peut être confirmatoire. Beta oxidation des acides gras insaturés avec. Le traitement de l'acidurie glutarique de type II est similaire à celui du déficit en acyl CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne (MCADD), excepté que la riboflavine peut être efficace chez certains patients. Ce qui suit est une ressource en anglais qui peut être utile. S'il vous plaît noter que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de cette ressource. Cliquez ici pour l'éducation des patients REMARQUE: Il s'agit de la version professionnelle.
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Enfin, une thiolase (b-céto acyl coenzyme A thiolase) intervient; la réaction nécessite également un agent lithique représenté par la coenzyme A: un fragment de deux atomes de carbone (c. Beta oxydation des acides gras insaturés aliments. -à-d. acétyl coenzyme A) est formé et le squelette carboné restant représente un acyl coenzyme A (comparé à celui initial, il a perdu deux atomes de carbone). L'acyl coenzyme A obtenu avec l'oxydation en C, répète le processus jusqu'à ce que seul l'acétyl coenzyme A soit obtenu. Règle presque absolue: lorsque la déshydrogénation se produit entre deux atomes adjacents avec une nette différence d'affinité électronique, le cofacteur de l'enzyme déshydrogénase est presque toujours NAD, tandis que, si la déshydrogénation se produit entre deux atomes adjacents entre lesquels il y a peu d'affinité électronique, le cofacteur est le FAD.
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