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Thursday, 29 August 2024

Introduction/objectifs Le diagnostic différentiel entre maladie de Cushing (MC) et sécrétion ectopique d'ACTH (SEA) peut nécessiter un cathétérisme des sinus pétreux (KTSP). L'utilisation de la prolactine est controversée et non standardisée du fait des multiples équations proposées pour évaluer la sélectivité du prélèvement, le diagnostic et la latéralisation de l'adénome. Notre objectif était d'étudier l'apport de la prolactine dans ces indications. Examen cachétérisme - cachétérisme sinus pétreux inférieur, maladie de cusching | Cushing Infos. Méthodes Analyse rétrospective: 54 cathétérismes (CHU Nantes 2012–2021). Application des équations proposées dans les 3 indications: gradient centro-périphérique (C/P) de prolactine, gradient C/P d'ACTH normalisé sur la prolactine ou non et gradient intersinus d'ACTH normalisé sur la prolactine ou non. Comparaison aux résultats d'imagerie et de chirurgie. Résultats Le gradient C/P de prolactine concluait à une mauvaise sélectivité pour 14 KTSP suggérant à tort 6 SEA au lieu de MC (faux négatifs-FN). Le gradient d'ACTH entraînait 6 FN évités par normalisation mais induisait 3 faux positifs-FP(MC au lieu de SEA).

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4 - Stratégie d'exploration paraclinique Le test de freinage minute à la dexaméthasone est le plus simple des tests de dépistage du syndrome de Cushing et sera proposé de première intention. Il est particulièrement utile pour éliminer un syndrome de Cushing devant des signes non spécifiques. Chez des patients observants, on peut envisager de réaliser en première intention le dosage du CLU. Dans les autres cas, on réservera cette investigation aux patients non répondeurs lors du test du freinage minute. Le test de freinage faible est utilisé pour confirmer le diagnostic d'hypercorticisme. 5 - Diagnostic étiologique Ce diagnostic permet d'affirmer l'origine hypophysaire de l'hypercorticisme (cf. Cathétérisme des sinus pétreux. figure 12. 4). L'hypercorticisme étant établi (absence de freinage, absence de rythme nycthéméral du cortisol plasmatique et/ou CLU élevé), la première étape de l'enquête étiologique consiste à établir si l'hypercorticisme dépend ou non de l'ACTH. Cette étape repose sur le dosage de l'ACTH plasmatique.

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La maladie de Cushing (5% des adénomes hypophysaires) a une origine adénomateuse hypophysaire. CLINIQUE Observé surtout chez la femme de 30-40 ans. Il s'agit de la tumeur hypophysaire la plus fréquente chez l'enfant. 1- Obésité facio-tronculaire: face arrondie en "pleine lune", érythrosique, acné. Dans la nuque siège une bosse adipeuse ("buffalo neck") 2 - Peau atrophique, avec des vergetures (abdominale, cuisses, bras, seins, ceintures scapulaires). Les ecchymoses sont fréquentes. 3 - Amyotrophie, principalement les membres qui sont graciles 4 - Ostéoporose, généralement diffuse (douleurs, fractures) 5 - HTA 6 - Virilisation chez la femme 7 - Syndrome psychiatrique. Cathétérisme sinus perreux sur marne. PARACLINIQUE 1 - IRM / TDM. Radiographie du crâne en l'absence de ces 2 examens. 2 - Dosages hormonaux: hypercorticisme. Augmentation du taux de cortisol plasmatique, ainsi que du cortisol libre urinaire, disparition du rythme nycthéméral, absence d'inhibition par la dexaméthasone. L'origine hypothalamo-hypophysaire est envisagée devant un taux d'ACTH normal ou élevé.

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4- Ensuite, le radiologue introduira dans une veine située au pli de l'aine, la veine fémorale, de très fins tuyaux, appelés cathéters, et les fera remonter jusqu'aux veines entourant l'hypophyse, les sinus pétreux inférieurs. Pour bien voir les veines, le radiologue fera une injection d'un produit contenant de l'iode. Une fois les cathéters bien positionnés, les recueils de sang seront faits, d'abord de « base » c'est-à-dire sans avoir injecté de CRH puis après injection de CRH. Ces recueils de sang permettront de doser l'ACTH dans les veines entourant l'hypophyse (les sinus pétreux inférieurs) et dans la veine du pli de l'aine (une veine fémorale). Cours. Aucune piqûre supplémentaire n'est nécessaire. 5- Enfin, les cathéters seront retirés et l'anesthésiste vous réveillera. Au total, l'examen dure environ 2 à 4 heures. Recommandations après l'examen: Après cet examen, il est conseillé de rester couché pendant environ 4 à 6 heures avec un pansement légèrement compressif sur les deux aines, au niveau du point de piqûre.

Les tumeurs sont généralement volumineuses et invasives indiquant une radiothérapie systématique après exérèse chirurgicale même si celle - ci paraît complète.

De plus en plus de centres proposent la réalisation d'un cortisol salivaire à minuit, qui a l'avantage de pouvoir être fait en ambulatoire mais n'est pas actuellement remboursé. 3 - Perte du rétrocontrole On observe la perte de rétrocontrôle des glucocorticoïdes exogènes sur la sécrétion d'ACTH hypophysaire (et donc de cortisol) suite à une absence de freinage. Cathétérisme sinus perreux sur marne val. Plusieurs modalités de « freinage » surrénalien peuvent être proposées. Elles utilisent un glucocorticoïde de synthèse très puissant, la dexaméthasone, qui n'est pas reconnue lorsque l'on dose le cortisol dans le sang ou dans les urines. Test de freinage « minute » (+++) Le test de freinage minute est le plus simple et peut être réalisé en ambulatoire. La cortisolémie est mesurée le matin entre 6 et 8 heures après la prise orale de 1 mg de dexaméthasone la veille à 23 h. Ce test permet de dépister la très grande majorité des syndromes de Cushing (grande sensibilité) mais sa spécificité est moins satisfaisante, des faux positifs (c'est-à-dire une absence de freinage) survenant chez 10 à 20% des sujets indemnes de syndrome de Cushing.

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