Cours Sur Les Lysosomes Francais – Fete De La Musique Campbon
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Les produits de la digestion peuvent être excrétés ou réutilisés par la cellule Lysosome chez les végétaux [ modifier | modifier le code] Dans les cellules végétales, c'est la vacuole qui abrite des phytolysosomes (lysosomes végétales), l'équivalent des lysosomes des cellules animales. Elle contient une variété d'enzymes hydrolytiques aux fonctions très diversifiées. Cours sur les lysosomes. La vacuole est une organelle de stockage des déchets cellulaires et des nutriments, une fois les déchets digérés [ 6]. Maladies lysosomales ou maladies lysosomiales [ modifier | modifier le code] Il s'agit de maladies génétiques. De 20 maladies connues dans les années 1990, les scientifiques définissent aujourd'hui plus de 50 maladies causées par un dysfonctionnement des lysosomes ou d'une de leurs protéines digestives. Il s'agit de maladie dites rares, par exemple la maladie de Tay-Sachs, la maladie de Pompe, la maladie de Gaucher, la maladie de Fabry, la maladie de Niemann-Pick, la maladie de Sanfilippo... Elles sont dues à une protéine digestive manquante ou défectueuse, ce qui entraîne une accumulation de substrats dans la cellule, et de là un métabolisme cellulaire modifié.
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Les métabolites élémentaires qui sortent du lysosomes servent à la cellule qui recyclent ces éléments. Toutes ces enzymes, lipases, nucléases, protéases permettent une grande diversité des fonctions digestives des lysosomes. Cela a une conséquence sur les pathologies. Que dégradent ces lysosomes? Quels sont les matériaux à dégrader et d'où proviennent ils? [... ]
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Résumé du document C'est un corpuscule lytique. Les lysosomes sont de petits organites sphériques formés à partir du Golgi. Ils sont formés d'une seule membrane, la membrane lysosomale. Face luminale et hyaloplasmique. Ils ont été découverts par De Duve 0, 25 à1 micron Ils ont été découverts dans les cellules qui ont de grosses activités métaboliques (hépatocytes, cellules rénales) On est sûr que ce sont bien des lysosomes lorsqu'on fait un marquage enzymatique, sinon on peut les confondre avec des vésicules de sécrétion. On y trouve une 50 aine de types d'enzymes différents appelés hydrolases (qui détruisent): - nucléase (coupe les acides nucléiques) - protéase - glycosidase (coupe les sucres, les polysaccharides) - lipase Ce sont des glycoprotéines qui proviennent toutes du REG et du Golgi et qui ne fonctionnent uniquement à pH acide. Les enzymes ne sont actives que lorsqu'elles rencontrent leur substrat. Cours sur les lysosomes film. Membrane de 75 angström. Lorsqu'un phagosome fusionne avec le lysosome cela permet de donner un phago-lysosome.
Globalement, les maladies lysosomales peuvent être classifiées comme mucopolysaccharidoses, GM 2 gangliosidoses, trouble du stockage des lipides, glycoprotéinoses, mucolipidoses, ou leucodystrophies. Après dégradation de certains produits par le lysosome il subsiste des résidus qui ne peuvent plus être dégradés mais s'accumulent dans le lysosome. Cela pourrait expliquer la courte durée de vie des cellules spécialisées dans la phagocytose comme les globules blancs (1 à 2 jours). Toutes les cellules sont capables de réaliser une endocytose, et elles le feront par exemple lors d' apoptose de cellule voisine pour « nettoyer ». Si pour les globules blancs l'accumulation de résidus n'est pas grave, elle l'est beaucoup plus pour les cellules qui ne se divisent plus comme les neurones, on pourrait donc déterminer l'âge d'un être par l'état de ses lysosomes neuronaux. La majorité des maladies lysosomales sont graves, handicapantes et dégénératives, conduisant souvent à des décès prématurés. Mais les premiers traitements par enzymothérapie ont donné un nouvel espoir aux patients de certaines maladies (Gaucher, Fabry, Pompe, etc. Les systèmes endosomale et lysosomale - Cours Pharmacie. ).
Que ce qu'un lysosome?? Tout simplement le lysosome c'est un organite cellulaire se forme des grosses vésicules sphérique entouré par une membrane lipoprotéique appelé la membrane lysosomale contient des phospholipides et des protéines. Le lysosome appelé aussi corpuscules lytiques se trouvent dans toutes les cellules eucaryote mais sont plus fréquemment dans les cellules responsables de la défense de l'organisme (les cellules de système immunitaire). La fonction de lysosome La fonction principale de lysosome est la digestion des particules non fonctionnelles par des enzymes spécifiques appelés hydrolase. La membrane lysosomique contient trois éléments essentiels: Des canaux ioniques qui permettent l'entrée active d'ions H+, pour but de maintenir un pH acide (entre 3 et 5) au sein de la vésicule lysosomale. Cours sur les lysosomes 2. Des protéines présentent sous deux iso formes (LAMP-1 et LAMP-2) au niveau des lysosomes matures, mais absentes au niveau des lysosomes primaires. Des phosphatases acides, uniquement présentent au niveau des lysosomes primaires.
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