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Cet examen permet de déceler si le syndrome peut être causé par un cancer, un accident vasculaire ou une autre maladie. Si ce n'est pas le cas, il faut chercher dans les gènes du patient. Chez l'être humain, il en existe environ 25. 000 et si dans le cas de certains syndromes cérébelleux, l'anomalie génétique est bien connue, ce n'est pas toujours le cas. Connaître le gène est essentiel car c'est le préalable à toute recherche de traitement. Pour l' ataxie de Friedreich, l'une des maladies provoquant un syndrome cérébelleux et pour laquelle le gène est connu, des essais cliniques sont prévus d'ici deux ans. Lipome du méat acoustique interne : étude IRM à propos d’un cas - ScienceDirect. Ils pourraient permettre de traiter certains aspects de la maladie. En France, on estime que près de 30. 000 personnes sont touchées par un syndrome cérébelleux. Environ la moitié des personnes atteintes connaissent le gène responsable. Les autres vivent dans l'incertitude. Elles ne savent pas comment évoluera leur maladie et surtout ne savent pas non plus si elles risquent de transmettre cette maladie.

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Dans l'A. C, elles touchent surtout le paquet acoustico-facial. L'atteinte du V ou des nerfs mixtes est beaucoup plus rare. a. Schwannome vestibulaire ou neurinome de l'acoustique: (Figure 46) Il représente 90% des tumeurs de l'APC et de la fosse cérébrale postérieure chez l'adulte. Il s'agit de tumeurs de la gaine des nerfs, composée de cellules de Schwann. Né au fond du conduit auditif interne (C. I. ), il grossit lentement puis s'accouche à travers le porus du C. pour croître dans l'angle ponto-cérébelleux. Irm des conduits auditifs inter news et angles ponto cérébelleux youtube. Le diagnostic positif et différentiel du schwannome repose actuellement en imagerie exclusivement sur l'IRM. Ses données confrontées à la clinique aident au choix thérapeutiques[89]. Figure 46: Coupe axiale d'IRM montrant un schwannome vestibulaire de l'APC droit en hypo signal T1 (B), se rehaussant de manière intense et hétérogène après injection de Gado (A). Figure 47: Image per opératoire obtenue par voie rétro sigmoïde montrant un neurinome de l'acoustique droit [90] a. 2. Les autres schwannomes de l'A.

Pour chaque type de séquence, les CAI et APC normaux sont illustrés, y compris la séquence CISS, la séquence pondérée 3D-FT en T1 et l'angiographie. Ce chapitre est suivi d'une revue des CAI et APC anormaux incluant de nombreuses illustrations et portant sur les éléments énumérés ci-dessous. Kyste arachnoidien angle ponto-cérébelleux. Malformations: sténose du CAI et dilatation, méningoencéphalocèle; tumeurs: neurinome du nerf vestibulaire et des autres nerfs crâniens de la fosse cérébrale postérieure; méningiome; kyste épidermoïde; tumeur d'origine extradurale (paragangliome); tumeur d'origine intra-axiale (épendymome exophytique); lésions vasculaires: contact neurovasculaire des VII e, VIII e, V e et IX e nerfs crâniens; anévrysme; lésions inflammatoires et infectieuses: paralysie de Bell; névrite vestibulaire; maladies infectieuses; dysplasie osseuse (maladie d'Albers-Schönberg). Les techniques d'imagerie utilisées postchirurgie sont indiquées pour la phase précoce et le suivi, en particulier dans le cas des neurinomes vestibulaires et des contacts neurovasculaires.

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