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L'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) plus connue sous le nom de "maladie de la vache folle" est une maladie dégénérative affectant le système nerveux central. Les symptômes sont voisins de ceux de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Transmissible à l'homme, elle est mortelle. Le point avec le Dr Emmanuel Cognat, neurologue. Définition: qu'est-ce que la maladie de la vache folle? L' encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), plus connue sous le nom de " maladie de la vache folle ", est une maladie dégénérative de la moëlle épinière et du cerveau des bovidés. C'est une maladie de l'animal qui peut se transmettre à l'homme (crise de la vache folle dans les années 90) et se traduire par une "variante de la maladie de Creutzfeldt Jakob" précise l' Anses.. Elle se traduit notamment par des tremblements. L'ESB n'est pas provoquée par un agent infectieux classique, type virus ou bactérie par exemple, mais par un " prion " (acronyme de Proteinaceous Infectious Only Particle). Ce dernier est une protéine de conformation anormale. "
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Le diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ne peut être formellement posé que lors de l' autopsie par l'analyse du tissu cérébral. Trois examens permettent d'orienter le diagnostic: l' IRM cérébrale, une ponction lombaire pour étudier le liquide céphalorachidien et une électroencéphalogramme afin de mesurer l'activité électrique du cerveau. Lorsque la ponction lombaire montre une élévation de la protéine 14. 3. 3, témoin de la mort des neurones cérébraux en grande abondance, c'est un signe très évocateur de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ", Indique le Dr Emmanuel Cognat. Quel est le traitement? L'encéphalopathie spongiforme bovine est incurable et mortelle. Des études sont encore en cours sur les prions afin de mieux connaitre le mode de contamination. Existe-t-il un vaccin? Malheureusement, il n'existe pas de vaccin contre cette variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Merci au Dr Emmanuel Cognat, neurologue au centre de neurologie cognitive au groupe hospitalier Lariboisière – Fernand Widal et maître de conférence.
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