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Des anticorps anti-IgA peuvent se développer après une exposition à des IgA présentes dans les transfusions, aux IgIV ou à d'autres produits sanguins; rarement, en cas de nouvelle exposition à ces produits, des réactions anaphylactiques sont possibles. Mesure des taux sériques d'Ig Mesure de la réponse anticorps aux antigènes vaccinaux Le diagnostic est confirmé par une concentration sérique IgA < 7 mg/dL ( < 70 mg/L, 0, 4375 micromole/L), des taux d'IgG et d'IgM normaux et des titrations d'anticorps normaux en réponse aux Ag vaccinaux. Tester les membres de la famille n'est pas recommandé, car la plupart des patients qui ont des IgA basses n'ont pas de manifestations cliniquement significatives. Immunoglobulines sériques (dosage spécifique des)[IgG ; IgM ; IgA]. Quelques patients présentant un déficit en IgA développent un déficit immunitaire commun à expression variable au fil du temps; les autres s'améliorent spontanément. Le pronostic est moins favorable si une maladie auto-immune se développe. Antibiotiques selon les besoins en traitement et, dans les cas graves, en prophylaxie Éviter les produits sanguins contenant des IgA Les manifestations allergiques sont traitées.

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Le mode de transmission est inconnu, mais si un membre de la famille a un déficit sélectif en IgA, le risque est multiplié par 50 environ. Certains patients sont porteurs de mutations du gène TACI (transmembrane activator and calcium-modulator and cyclophilin ligand interactor). Le déficit sélectif en IgA est aussi souvent associé à certains haplotypes HLA; des allèles ou des délétions rares des gènes de la région de classe III du complexe majeur d'histocompatibilité Système de l'Human Leukocyte Antigen (HLA) (MHC) sont fréquents. Iga basse e celiachia restaurant. Les médicaments tels que la phénylhydantoïne, la sulfasalazine, l'or et la pénicillamine peuvent entraîner un déficit en IgA chez certains patients. Symptomatologie du déficit sélectif en IgA La plupart des patients qui ont un déficit sélectif en IgA sont asymptomatiques; d'autres développent des infections récidivantes sinusopulmonaires, des diarrhées, des allergies (p. ex., asthme, polypes nasaux associés), ou des maladies auto-immunes (p. ex., maladie intestinale inflammatoire ou cœliaque, lupus érythémateux disséminé, hépatite chronique active).

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Réponse expert: Immunoglobuline A (IgA) haute peut être un signe d'une maladie qui affecte les membranes muqueuses, telles que la cirrhose du foie, le cancer, les maladies inflammatoires de l'intestin, l'alcoolisme, les infections chroniques, entre autres. Niveaux bas de IgA indiquent généralement des défauts dans les globules blancs, ce qui peut se produire chez les personnes souffrant de déficit immunitaire, de leucémie, de myélome à IgG, entre autres maladies. Iga basse e celiachia se. Les IgA peuvent également être faibles en cas de maladie coeliaque, de diarrhée chronique ou même dues à l'utilisation de certains médicaments, tels que les pilules contraceptives, les œstrogènes et les anticonvulsivants. Un déficit en immunoglobuline A peut également être observé chez les nourrissons atteints de rubéole, les nourrissons infectés par le virus Epstein-Barr («malades du baiser») et les patients ayant subi une greffe de moelle osseuse. Le traitement des cas d'IgA élevé affecte la maladie à l'origine du déséquilibre.

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Les antibiotiques sont administrés si nécessaire en cas d'infections bactériennes des oreilles, des sinus, des poumons ou des tractus gastro-intestinaux ou génito-urinaires et, dans les cas sévères, en prophylaxie. Les produits sanguins contenant des IgA car ils peuvent déclencher une réaction anaphylactique à médiation anti-IgA. Si une transfusion de globules rouges est nécessaire, seuls des globules rouges lavés ou du sang congelé peuvent être utilisés. La plupart des produits de remplacement des immunoglobulines sur le marché aujourd'hui contiennent des quantités minimales d'IgA et n'entraînent pas d'événements indésirables, même chez un patient qui n'a pas d'IgA. Le traitement de substitution des immunoglobulines contenant surtout des IgG, les patients atteints de déficit en IgA ne tirent pas de profit d'un traitement par les IgIV; de plus, des réactions anaphylactiques sont possibles parce que les patients peuvent avoir développé des anticorps anti-IgA. Déficit sélectif en IgA - Immunologie; troubles allergiques - Édition professionnelle du Manuel MSD. Rarement, si les patients n'ont aucune réponse anticorps aux vaccins et si les antibiotiques prophylactiques sont inefficaces, des préparations d'IgIV spécialement formulées qui contiennent des taux extrêmement faibles d'IgA peuvent être essayées et peuvent se révéler efficaces.

Si d'autres composants sanguins sont nécessaires, ils doivent être déficients en IgA et lavés. On conseille aux patients qui ont un déficit sélectif en IgA de porter un bracelet d'identification pour empêcher l'administration par inadvertance d'immunoglobulines ou de plasma, qui pourrait provoquer une anaphylaxie. Le déficit sélectif en IgA est le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs. Les patients peuvent être asymptomatiques ou présenter des infections récurrentes ou des maladies auto-immunes; certains développent un déficit immunitaire commun à expression variable au fil du temps, mais chez d'autres, le déficit sélectif en IgA se résout spontanément. Bas sport coupe basse. Suspecter un déficit sélectif en IgA si les patients présentent des réactions anaphylactiques aux transfusions, prennent des médicaments qui induisent un déficit en IgA, ou ont des infections récurrentes ou des antécédents familiaux évocateurs. Confirmer le diagnostic en mesurant les taux d'Ig et les taux d'anticorps après vaccination; un taux d'IgA < 7 mg/dL (< 70 mg/L) et des taux d'IgG, d'IgM et d'anticorps normaux font le diagnostic.

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