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La vascularite est un terme utilisé pour décrire l'inflammation des vaisseaux sanguins, qui peut se développer à la suite d'une infection ou de l'une des nombreuses autres causes. Dans la vascularite à autoanticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA), l'inflammation est causée par le propre système immunitaire de l'organisme. Une maladie de ce type est appelée maladie auto-immune. La vascularite à ANCA peut être traitée avec certains types de médicaments et de procédures médicales, mais parfois les organes peuvent être gravement endommagés jusqu'à l'échec. Dans de tels cas, le seul traitement est une greffe d'organe. Un système immunitaire normal et sain attaque les virus, les bactéries et les parasites, tuant ces envahisseurs et prévenant ou détruisant l'infection. Cette réaction est médiée par les globules blancs, qui produisent une variété de protéines, telles que des anticorps et d'autres molécules, qui aident à combattre l'infection. La vascularite auto-immune se développe parce que le système immunitaire du corps devient sensibilisé pour attaquer les protéines présentes à la surface des cellules des vaisseaux sanguins.
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Définition Les vascularites à ANCA appartiennent, avec la périartérite noueuse, au groupe des vascularites nécrosantes systémiques. Les vascularites à ANCA se caractérisent par une inflammation des vaisseaux de petit calibre (artérioles, capillaires et veinules) et correspondent à 3 entités différentes: granulomatose avec polyangéite (GPA) (granulomatose de Wegener), granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) (syndrome de Churg-Strauss) et polyangéite microscopique (PAM). Épidémiologie Les vascularites à ANCA sont des pathologies rares avec une incidence inférieure à 20 cas par an par million d'habitants pour chacune des entités cliniques. Elles surviennent préférentiellement chez l'adulte, sans prédominance de sexe, entre 40 et 60 ans. Les PAM ont tendance à survenir chez des patients plus âgés. Clinique La présentation clinique des vascularites à ANCA est hétérogène. Tous les organes peuvent être touchés, avec une prévalence variable selon les entités, c'est pour cela que pour chaque entité il existe des critères de classification distinctes.
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PNEUMOVAS L'étude PNEUMOVAS, prospective, multicentrique, contrôlée, randomisée, évalue deux stratégies vaccinales anti-pneumococciques renforcées contre la stratégie vaccinale standard lors de l'induction de la rémission par rituximab au cours de la granulomatose avec polyangéite et la polyangéite microscopique. Lire la suite MAINRITSEG Etude prospective, multicentrique, contrôlée, en double-aveugle, randomisée, de supériorité, avec double-placebo, comparant en traitement d'entretien le rituximab à un traitement par azathioprine au cours de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss). Lire la suite REOVAS Etude prospective, multicentrique, en double-aveugle, contrôlée, randomisée contre la stratégie thérapeutique conventionnelle. Comparaison d'un traitement par rituximab à la stratégie thérapeutique conventionnelle pour l'induction de la rémission au cours de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss). Lire la suite STATVAS Etude prospective, multicentrique, en double-aveugle, contrôlée, randomisée.
P. Charles a, L. Guillevin b, c, B. Terrier b, c, ⁎ a Service de médecine interne, Institut mutualiste Montsouris, 42, boulevard Jourdan, 75014 Paris, France b Service de médecine interne, Centre de références des maladies auto-immunes et systémiques rares, Hôpital Cochin, AP-HP, Paris, France c Faculté de médecine, Université Paris Descartes, Paris, France Auteur correspondant.
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