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Sunday, 28 July 2024

Résumé La fibrose rétropéritonéale idiopathique est une affection rare, caractérisée par le risque d'évolution vers l'insuffisance rénale en cas de retard diagnostique. Son traitement peut être médical, faisant appel à la corticothérapie ou récemment, au tamoxifène. Il est indiqué en cas d'obstruction modérée du haut appareil urinaire, de risque opératoire majeure ou en cas de récidive après un traitement chirurgical. L'urétérolyse par chirurgie conventionnelle ou laparoscopique reste le traitement de base. Elle est préconisée en cas de doute avec une fibrose néoplasique, de fibrose corticorésistante ou en cas de fibrose périanévrismale. Abstract Idiopathic retroperitoneal fibrosis is a rare disease and a delay in diagnosis may cause renal failure. Medical treatment i. e. Fibrose rétropéritonéale forum de. corticotherapy or more recently, tamoxifene has been used successfully. This approach is recommended in patients either with moderate obstruction of the upper urinary, risk of major surgery or in cases of recurrence after surgical treatment.

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Ils sont donnés de manière prolongée sur une période pouvant aller de six mois à deux ans [1], [4]. Une récidive souvent tardive (plus de 10 ans plus tard) impose la reprise du traitement ou l'augmentation des doses [1], [5]. Les immunosuppresseurs sont une alternative à la corticothérapie et doivent également être donnés de manière prolongée [6]. Le tamoxifène semble cependant moins efficace que les corticoïdes [7]. Notes et références Meier P, Gilabert C, Burnier M et Blanc E, « La fibrose rétropéritonéale, une maladie inflammatoire méconnue. Fibrose rétropéritonéale: Causes & raisons - Symptoma France. Observations cliniques et revue de la littérature » Néphrologie 2003;24(4)173-80. [PDF] Voir une liste plus complète sur Banque de Données Automatisée sur les Médicaments Vaglio A, Maritati F, Idiopathic retroperitoneal fibrosis, J Am Soc Nephrol, 2016;359:1880-9 (en) Kardar AH, Kattan S, Lindstedt E, Hanash K, « Steroid therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: dose and duration » J Urol, 2002;168:550-555 (en) Van Bommel EF, Siemes C, Hak LE, van der Veer SJ, Hendriksz TR, « Long-term renal and patient outcome in idiopathic retroperitoneal fibrosis treated with prednisone » Am J Kidney Dis, 2007;49:615-625 (en) Warnatz K, Keskin AG, Uhl M et al.

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Résumé La fibrose rétro-péritonéale est une pathologie rare caractérisée par un processus fibro-inflammatoire autour de l'aorte sous-rénale engainant les structures de voisinage (aorte et ses branches, veine cave, vaisseaux lymphatiques, uretères). Il existe des formes secondaires qui doivent être exclues pour porter le diagnostic de fibrose rétro-péritonéale idiopathique. De physiopathologie inconnue, la fibrose rétro-péritonéale peut s'intégrer dans la maladie associée aux IgG4. L'imagerie et la recherche d'un syndrome inflammatoire sont essentielles dans le bilan initial afin d'optimiser le suivi. Fibrose rétropéritonéale — Wikipédia. La biopsie n'est pas recommandée en première intention. Le traitement de référence est la corticothérapie, seule ou en association avec des immunosuppresseurs. En cas d'urétéro-hydronéphrose avec insuffisance rénale une dérivation des urines en urgence est nécessaire. La réponse initiale aux traitements est souvent bonne mais les rechutes ne sont pas rares. Un suivi prolongé est par conséquent nécessaire.

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