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Tuesday, 6 August 2024

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Un article de IRM Cardiaque par Neteditions. La bicuspidie est fréquemment méconnue La bicuspidie correspond à la présence de 2 valvules aortiques au lieu de 3. Il s'agit d'une affection congénitale autosomique dominante à pénétrance variable relativement fréquente, touchant 0, 9 à 1, 4% de la population (avec une nette prédominance masculine). Cette pathologie entraine deux sortes de complications: 1) des lésions valvulaires à type de sténose et/ou de régurgitation aortique (les sténoses prédominantes sont un peu plus fréquentes que les fuites prédominantes mais ces défauts sont souvent associés). 2) des lésions aortiques avec risque d'évolution anévrysmale ou de dissection aortique. Cette affection constitue en effet autant une maladie de l'aorte que de la valve elle-même et ceci correspond vraisemblablement à l'atteinte de gènes ayant un rôle dans la synthèse des protéines élastiques de la média (fibrilline). En cas de bicuspidie la morphologie de l'aorte initiale est modifiée: elle apparait tubulaire, avec disparition de l'aspect évasé des sinus de Valsalva et effacement du raccordement caractéristique à la jonction sino-tubulaire.

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3). 7 Figure 1: Coupe longitudinale du cœur passant par le ventricule et l'oreillette gauche montrant la localisation de la racine aortique et sa situation centrale dans le cœur. 8 Figure 2: Photographie d'une racine aortique ouverte et déroulée montrant ses composants (l'anneau, les sigmoïdes, les sinus de Valsalva et la jonction sino-tubulaire (ligne en tirets)) et leurs rapports avec la chambre de chasse du VG. RC: sigmoïde coronaire droite, NC: sigmoïde non coronaire, LC: sigmoïde coronaire gauche LFT:trigone fibreux gauche RFT trigone fibreux droit AML:valvule mitrale antérieure MS: septum membraneux 9 Figure 3: Coupe longitudinale de la racine aortique montrant l'insertion semi-lunaire des cuspides aortiques. La ligne rouge montre la jonction sino-tubulaire (limite distale de la racine aortique). La flèche rouge désigne l'insertion basale de la cuspide aortique droite délimitant la limite proximale de la racine aortique. La flèche jaune montre la jonction ventriculo-aortique anatomique qui est traversée par les zones d'attaches des cuspides valvulaires.

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L'analyse de la valve aide parfois à identifier le mécanisme à l'origine des fuites. Résumé L'analyse de la racine de l'aorte en scanner nécessite une acquisition synchronisée à l'ECG afin d'éviter les artefacts de mouvement. Cette acquisition peut être réalisée en mode prospectif à un temps du cycle cardiaque (en diastole ou en systole), afin de minimiser l'irradiation. Si une planimétrie valvulaire est demandée, une acquisition multiphasique centrée sur 40% (pour la quantification d'un RAC) ou 75% (pour la quantification d'une insuffisance aortique) sera réalisée. Les pathologies chroniques de l'aorte ascendante peuvent être primitives (dystrophies pariétales parmi lesquels la maladie de Marfan) ou secondaires à une pathologie valvulaire (Bicuspidie). L'échographie 2D est à l'origine d'erreurs de mesure de diamètre au niveau de l'anneau (en raison de sa structure ovalaire), des sinus de Valsalva (structure complexe bi ou tri-foliée), et du tube aortique (mal visualisé en ETT). La mesure du tube aortique, de la jonction sino-tubulaire et de l'anneau est réalisée dans un plan perpendiculaire à la chambre de chasse du VG et à la racine de l'aorte.

Anévrisme de l'aorte ascendante L'aorte ascendante est la partie tubulaire de l'aorte qui s'étend de la jonction sino-tubulaire, au pied du tronc artériel brachio-céphalique. Un tel anévrisme est le plus souvent asymptomatique et expose le patient au risque de dissection aortique. La survenue de douleurs thoraciques inhabituelles doit inciter le patient à consulter sans délais. Les efforts violents avec les membres supérieurs sont à proscrire chez ces patients. Son remplacement est effectué par un tube en Dacron. Il s'agit d'un tissu prothétique dont il n'y a ni rejet, ni traitement imposé au long cours. Il est fréquent que les segments aortiques adjacents soient pathologiques et donc remplacés dans le même temps opératoire. Tube prothétique en Dacron Vous n'avez pas de navigateur moderne, donc pas de balise video HTML5! Vue opératoire d'un anévrisme de l'aorte ascendante Vue opératoire après correction par interposition d'un tube droit