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Monday, 29 July 2024

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Dans la mesure où les concentrations d'ACTH sont souvent dans les mêmes zones au cours des deux pathologies, il faut souvent avoir recours à des tests plus sophistiqués. Les arguments en faveur de l'adénome hypophysaire corticotrope, à l'origine de l'hypersécrétion d'ACTH (maladie de Cushing), sont: la présence d'un microadénome à l'IRM (dans la moitié des cas seulement), beaucoup plus rarement d'un macroadénome; un test de freinage fort par la dexaméthasone (2 mg toutes les 6 h, soit 8 mg/ jour, pendant 2 jours) partiellement efficace: le cortisol plasmatique et le CLU diminuent; un test à la CRH explosif: l'ACTH et le cortisol s'élèvent de façon exagérée; un test à la métopirone positif (souvent explosif): ascension de l'ACTH et du composé S. En cas de doute, un cathétérisme des sinus pétreux inférieurs couplé à l'injection de CRH permet de trancher: dans la maladie de Cushing, on observe, avant et surtout après stimulation par la CRH, une concentration d'ACTH élevée dans les sinus pétreux inférieurs droit et gauche (premières veines de drainage de l'hypophyse), comparativement à celle d'une veine périphérique (du fait de la dilution ultérieure de l'ACTH dans le circuit vasculaire).

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2. 3. 4 - Diagnostic biologique Le diagnostic biologique permet d'affirmer l'hypercorticisme (figure 12. 4). 4. Cathétérisme sinus perreux sur marne 94170. 1 - Mise en évidence de la sécrétion excessive de cortisol Le dosage plasmatique du cortisol matinal est peu utile (chevauchement des valeurs normales et de celles rencontrées dans le syndrome de Cushing). Une cortisolémie normale le matin n'élimine pas le diagnostic (+++). La mesure du cortisol libre urinaire (CLU) est l'examen de choix car elle permet d'apprécier indirectement la quantité de cortisol produit sur l'ensemble du nycthémère (mesure réalisée sur plusieurs jours consécutifs car la sécrétion peut être fluctuante d'un jour à l'autre). 2 - Rupture du rythme circadien de sécrétion du cortisol Le dosage du cortisol à minuit, moment où la concentration est physiologiquement minimale, est plus discriminatif que le dosage de cortisol le matin, mais il ne peut être réalisé que dans le cadre d'une hospitalisation. Une cortisolémie à minuit < 1, 8 mg/dL (50 nmol/L) élimine un hypercorticisme; à l'inverse, une cortisolémie à minuit > 7, 2 mg/dL (200 nmol/L) l'affirme.

Les tumeurs sont généralement volumineuses et invasives indiquant une radiothérapie systématique après exérèse chirurgicale même si celle - ci paraît complète.