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Sciences A la Pitié-Salpêtrière, à Paris, une équipe s'emploie à mesurer la force du poignet des patients. L'intérêt est certain dans les maladies neuromusculaires, mais cette donnée est aussi un excellent indicateur de l'état de santé. Publié le 07 juillet 2021 à 12h00 Temps de Lecture 3 min. Article réservé aux abonnés Dix mille pas et plus. Il prend une grande inspiration, se concentre, et serre à fond la poignée de l'appareil, un dynamomètre, avec la main droite. Avec application, il recommence plusieurs fois ce test de force de préhension, alternativement des deux côtés. « Je sens que ce n'est pas bon », lâche l'homme, d'un air déçu. Ce matin de juin, ce quinquagénaire atteint d'une amyotrophie spinale de type 3 – une maladie neuromusculaire génétique – effectue un bilan complet au laboratoire de physiologie et d'évaluation neuromusculaire de l'Institut de myologie, à la Pitié-Salpêtrière (Paris). Pendant trois heures, grâce à une batterie de tests, l'équipe va évaluer finement ses capacités musculaires, y compris respiratoires.
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Elle cote la force et la mobilité au niveau des doigts, des mains, des membres inférieurs… « Cela fait une trentaine d'années que je travaille quotidiennement pour garder le maximum de muscles », raconte le patient, qui fait notamment trois séances hebdomadaires avec un kinésithérapeute, dont deux en piscine. Stimuler les muscles fragiles Cela a-t-il permis de freiner l'évolution de sa maladie? « Dans les années 1980-1990, on déconseillait aux personnes avec une myopathie ou une autre affection neuromusculaire de faire du sport, par crainte de "casser" leurs muscles déjà fragiles. Désormais, il leur est recommandé de pratiquer une activité physique adaptée, dont les bénéfices sont de plus en plus étudiés », explique Jean-Yves Hogrel, docteur et ingénieur en génie biomédical qui dirige ce laboratoire de pointe, majoritairement financé par l'AFM-Téléthon. Chez ce patient, cette évaluation et le suivi de son évolution sont d'autant plus importants qu'il commence un traitement par nusinersen (Spinraza), une thérapie génique au coût prohibitif: 70 000 euros la dose (la posologie étant d'une injection tous les quatre mois, après une dose de charge de quatre injections sur deux mois).
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