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En effet, dans 30 à 40% des cas, des atteintes systémiques sont décrites. La plus fréquente: des antécédents de gonflements parotidiens ou sous-maxillaires. Chez des sujets jeunes (car la maladie peut aussi toucher des sujets jeunes), la maman vous dira « il m'a fait plusieurs fois les oreillons… ». Les douleurs articulaires peuvent s'accompagner de vrais épisodes de gonflements comme dans la polyarthrite rhumatoïde. On peut retrouver des signes cutanés (purpura), bronchiques ou pulmonaires, des adénopathies, des signes neurologiques périphériques (troubles sensitifs, déficit moteur). Enfin, le syndrome de Sjögren peut être primitif ou associé à une autre maladie auto-immune systémique: polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, sclérodermie, myopathies inflammatoires. Maladie (ou syndrome) de Sjögren : recos pour le MG | La Revue du Praticien. Quelles complications? La principale est la survenue d'un lymphome, qui est environ 10 fois plus fréquente que dans la population générale. Cependant, sa fréquence reste faible: 5% des patients. Les facteurs de risque sont maintenant bien connus: activité systémique modérée ou sévère de la maladie, poussées de parotidomégalie fréquentes, de purpura; présence au bilan biologique d'une immunoglobuline monoclonale et de facteur rhumatoïde.
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La différence entre les deux circuits peut parfois être faite par l'électrocardiogramme (ECG) qui peut montrer le faisceau musculaire même en rythme normal; dans les autres cas c'est l'exploration électrophysiologique qui permet de trancher formellement. Quels sont les risques? Syndrome de jonction et fatigue syndrome. Dans les deux cas, la tachycardie s'enclenche d'un coup (à la faveur d'un effort, d'un stress, d'une position particulière… ou parfois sans circonstance particulière…) et peut durer quelques minutes à quelques heures. La gêne ressentie est surtout sous la forme de palpitations, et son intensité dépend de la fréquence de l'accélération. Lorsque la crise dure un certain temps, on peut ressentir un malaise, une fatigue importante et des douleurs dans la poitrine. Dans le cadre du syndrome de Wolff-Parkinson-White, il existe par ailleurs un risque, heureusement très faible, de mort subite. Cela se produit quand les oreillettes passent en fibrillation atriale et que cette fibrillation est transmise très rapidement aux ventricules par le faisceau musculaire.
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Hanon C. (2004) Le syndrome de Diogène, une approche transnosographique, L'encéphale. Monfort, J-C., Hugonot-Diener, L., Devouche, E., Wong, C., & Péan, I. (2010). Syndrome de Diogène : une origine émotionnelle. Le syndrome de Diogène et les situations apparentées d'auto-exclusion sociale. Enquête descriptive. Psychologie et Neuropsychiatrie Du Vieillissement. Pichon, Adrien (2015) « Approche psycho dynamique du syndrome de Diogène », Pratiques en santé mentale. Crédit photo: DepositPhotos
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En cas de présence d'anticorps anti-SSA, il y a un risque très faible de troubles de conduction cardiaque à type de bloc auriculo-ventriculaire du fœtus (< 2%) et cutanées du nouveau-né (5%) qui justifie une consultation pré-conceptionnelle et la prise en charge dans une maternité habituée aux maladies auto-immunes. Il est également important d'assurer un suivi des complications possibles (cliniques et biologiques), de surveiller l'état buccodentaire, de proposer au patient un avis auprès d'un centre spécialisé voire l'inclusion dans des essais thérapeutiques (plusieurs molécules sont en cours étude). Une question, un commentaire?
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La tachycardie jonctionnelle est un emballement du cœur en provenance de la zone de jonction entre oreillettes et ventricules. Symptômes Les symptômes caractéristiques sont des accélérations intempestives régulières du rythme cardiaque à des fréquences souvent très élevées, au-dessus de 180 par minute, démarrant et s'arrêtant d'un seul coup. Que se passe-t-il pendant une tachycardie jonctionnelle? Deux mécanismes, plusieurs noms: essentiellement deux types de tachycardie peuvent provenir de la jonction, et plusieurs dénominations sont retrouvées dans le langage médical et dans le langage courant. Tachycardie intra-nodale Le premier mécanisme est la tachycardie « nodale » ou « réentrée intra-nodale », fréquente, bénigne voire banale, et qui correspond à ce qu'on appelle souvent la Maladie de Bouveret ou encore, les crises de Bouveret. Syndrome de jonction et fatigue oui mais aucun. On la nomme aussi la tachycardie paroxystique bénigne. Le circuit de la tachycardie se fait pratiquement au sein même des tissus de conduction électrique du nœud atrio- ventriculaire, par une sorte de boucle entre la conduction normale ou voie rapide, et une partie de tissu qui serait un peu différente, appelée la voie lente.
Contrairement au traitement du lupus, l'hydroxychloroquine n'est pas donnée de façon systématique car elle ne modifie pas l'évolution de la maladie. Cependant, les différentes complications systémiques peuvent être traitées par des immunomodulateurs ou immunosuppresseurs (méthotrexate, léflunomide, rituximab, mycophénolate mofétil... ). Les corticoïdes sont le plus souvent inefficaces sur les douleurs (sauf sur celles purement articulaires) et ne doivent être prescrits qu'en cure très courte (2 à 5 jours) pour un gonflement parotidien douloureux ou en cas de complication systémique après avis d'un médecin spécialiste. Syndrome de jonction et fatigue et douleurs. Enfin, la pilocarpine, un médicament peu connu, a une bonne efficacité sur le syndrome sec buccal. Une seule spécialité existe en France (Salagen) mais elle n'est pas remboursée et elle ne permet pas de commencer le traitement à dose progressive. On peut prescrire le chlorhydrate de pilocarpine sous la forme de gélules en préparation magistrale qui, elles, sont le plus souvent remboursées (ce qui est laissé au bon vouloir des caisses régionales d'Assurance maladie).
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