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Causes de l'hémophilie Une mutation affecte un gène du chromosome X, ce qui rend inactif l'un des facteurs de la coagulation. L' hémophilie classique, dite de type A, touche par exemple le facteur VIII. Les types B et C (parfois appelés, respectivement, maladie de Christmas et maladie de Rosenthal) sont provoqués par des mutations sur des gènes codant pour les facteurs IX et XI. Conséquences de l'hémophilie La coagulation se fait mal, ce qui est grave surtout pour les lésions internes. Les lésions externes ne saignent pas davantage mais plus longtemps. La douleur liée à l'hémophilie | Hemophilia Patient Belgium. L'écoulement est maîtrisable et finit par s'arrêter. En revanche, dans les muscles et les articulations, des hémorragies internes prolongées peuvent générer des séquelles (réduction de l'amplitude de mouvement d'une articulation ou fonte musculaire par exemple). Traitements de l'hémophilie En mode curatif, on apporte, au moment d'un saignement important, le facteur de coagulation manquant. En mode préventif, ce même facteur est injecté régulièrement, ce qui permet de transformer une hémophilie sévère en une forme modérée.
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Les blessures superficielles ne sont en général pas graves. Les saignements internes, par contre, ont des conséquences beaucoup plus graves. Les personnes hémophiles peuvent faire des hémorragies internes non maîtrisées à la suite d'une blessure apparemment mineure. Les hémorragies dans les articulations et les muscles peuvent causer une douleur aiguë et des pertes de capacité fonctionnelle. Lorsqu'un saignement affecte un organe vital, le cerveau par exemple, la vie du patient hémophile est en danger. Agir en prévention | Hemophile en mouvement. Les saignements articulaires à répétition peuvent entraîner une réduction de l'amplitude de mouvements et la destruction des articulations elles-mêmes. Ils nécessitent généralement la pose de prothèses, ce qui implique une chirurgie et à nouveau des risques pour le patient. L'affection ne peut, jusqu'à ce jour, être guérie, mais les saignements qui apparaissent peuvent être traités de manière adéquate en administrant le Facteur de coagulation manquant. Références: 1) Source AHVH 2) Source WFH 3) Source Orphanet
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Actualités Publié le 25/06/2007 à 17h52, mis à jour le 04/10/2018 à 09h45 Lecture 3 min. Maladie du sang grave et rare, l'hémophilie est d'origine génétique. Liée à une anomalie sur un chromosome sexuel, elle touche quasi-essentiellement les hommes chez lesquels elle favorise les hémorragies. Mais de nombreuses idées reçues circulent sur ce trouble de la coagulation. Sachez distinguer le vrai du faux. En quoi consiste l'hémophilie? Combien de personnes sont touchées? Se transmet-elle automatiquement?... Beaucoup de questions entourent actuellement cette maladie rare. L'hémophilie en chiffres La méconnaissance de l'hémophilie est avant tout liée à sa rareté. BOUGER | Hemophile en mouvement. L'hémophilie (1 naissance sur 10 000) fait en effet partie des maladies "rares" comme la myopathie ou la mucoviscidose. En France, on compte environ 6 000 patients hémophiles dont la moitié atteints d'hémophilie sévère. A quelques rares exceptions, elle ne s'exprime que chez les garçons. Il existe aussi d'autres affections hémorragiques, proches de l'hémophilie, comme la maladie de Willebrand qui peut toucher indifféremment les garçons et les filles.
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Agir En prévention Pour prévenir les complications de l'hémophilie sur vos articulations, votre implication active dans votre prise en charge est essentielle. N'hésitez jamais à poser toutes vos questions à votre équipe soignante. C'est en ayant la connaissance la plus complète possible de l'hémophilie, de ses effets sur vos articulations et de l'action des traitements que vous pourrez protéger au mieux vos articulations. Voici quelques exemples de questions que vous pouvez poser à votre équipe soignante: Quels exercices puis-je faire à la maison pour renforcer mes articulations? Comment optimiser mon traitement anti-hémophilique? Hemophile en mouvement paris. Le traitement permet-il de prévenir l'apparition de l' arthropathie? Mon traitement actuel est-il adapté pour protéger mes articulations? Que faire si une atteinte articulaire est déjà présente? N'hésitez pas à les informer de toute suspicion d'un saignement articulaire ou de vos difficultés éventuelles à bien suivre vos traitements. En savoir plus: Sélection d'exercices à faire à la maison Ce site Web utilise des cookies pour améliorer votre expérience.
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Il repose sur le même principe que le coussin bouée conçu pour ne pas exercer de pression au niveau du coccyx notamment après une opération.
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