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On dénombre environ 40 maladies de surcharge. Ce sont des pathologies évolutives (l'accumulation de plus en plus importante de substrat entraine une augmentation de la gravité). Les atteintes neuroviscérales sont fréquentes. ]

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Les autophagosomes Pour certaines cellules, les lysosomes ne vont pas pouvoir dégrader totalement ces éléments et donc dans l'incapacité de dégrader ces éléments ils vont rester dans une situation qu'on va appeler de lysosomes âgés. Des lysosomes âgés peuvent stocker des restes non hydrolysables de particules et on va appeler ces éléments des corps résiduels. ] L'endosome va venir amener à un lysosome des éléments qu'il a phagocytés. Il y a contact sans fusion, sans mise en commun de la totalité des éléments et donc ils se reconnaissent et le phagosome réalise un transfert de matériel Entrée directe de polypeptides du cytosol Il peut y avoir une entrée directe de polypeptides du cytosol et ceci se fait par les perméases ou par les LAMP en particulier LAMP 2A Autophagie La 4ème voie par laquelle les lysosomes sont alimentés en éléments à dégrader c'est l'autophagie. ] Cette acidité joue un rôle sur l'activité des enzymes. Cours sur les lysosomes c. Les enzymes ne fonctionneraient pas dans le cytosol. Elles sont inactives à pH 7, 2 par contre à 5 elles sont dans la capacité d'exercer leur fonction enzymatique.

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Le fait qu'ils soient cation dépendants leur confère une plus grande affinité avec le ligand. ] Les CI-MPR possèdent, eux sites de fixation au M6P. Ce sont des protéines de 300 kDa, également sous forme d'homodimère, mais impliqué à la fois dans la trafic intracellulaire et l'endocytose. I-cell disease ou mucolipidose II La mucolipidose est, semble t'il, le résultat d'un déficit de la phosphotransférase chargée de la phosphorylation des résidus mannoses des enzymes néosynthétisées. Cours sur les lysosomes. Dans ce cas, il ne peut donc pas y avoir d'adressage vers le lysosome. Il en résulte une accumulation de substrats, avec des cellules riches en inclusions cytoplasmiques. ] Il peut servir de compartiment de stockage pour les neurotransmetteurs Il a un rôle particulierement important dans l'homeostasie cellulaire du cholestérol (catabolisme des LDL) Il permet une dégradation sélective des protéines cytosoliques lors d'un jeûne prolongé. Physiopathologie des maladies lysosomales Les maladies lysosomiales sont des maladies génétiques rares et le plus souvent autosomales et recessives.

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Les molécules à l'extérieur ce fixent sur des récepteurs membranaires (phagocytose spécifique). Ces molécules sont les ligands. On observe une dépression de la membrane, les molécules de clathrine viennent se coller sous la vésicule en formation et facilite la formation de la vésicule et l'amène dans le cytoplasme. Puis la molécule perd sa clathrine. Dans cette vésicule, tous les éléments phagocytés sont accrochés aux récepteurs. La vésicule se dirige vers le compartiment endolysosomal. Les lysosomes fusionnent avec les un phagosome on appelle ca un phagolysosome. ] Les lysosomes C'est un corpuscule lytique. QCM corrigés - Exercices de biologie, sur eBiologie.fr. ] C'est le compartiment endolysosomal - lysosome secondaire = fusion de plusieurs lysosomes primaires qui fusionneront avec le phagosome. Lieu de la digestion = phagolysosome = fusion du lysosome avec un phagosome - vacuole digestive = hétérolysosome = lysosomes qui fusionnent avec des phagosomes après phagocytose. Matériel provenant de l'extérieur. - vacuole autophagique = cytolysosome = autophagolysosome = matériel qui vient de la cellule - corps résiduels = molécule qui provient d'un phagolysosome et qui contient les produits non digérés.

Christian de Duve, en 1949, distinguait les lysosomes primaires n'ayant pas encore rencontré de matériel à digérer, et les lysosomes secondaires. Cependant, cette classification est à présent obsolète. Actuellement la distinction porte sur la source du matériel digéré. Trois voies sont ainsi considérées: des produits d' endocytose, contenus dans des endosomes fusionnent avec les vésicules de lysosome, chargées d' hydrolases, pour former les endolysosomes; les organites cellulaires détruits s'entourent d'une enveloppe, par fusion de vésicules, provenant peut-être [ 3] du réticulum endoplasmique. Définition | Lysosome | Futura Santé. Ceci forme un autophagosome, qui, par fusion avec un endolysosome ou un lysosome, aboutirait à la formation d'un autophagolysosome. Les autophagolysosomes assurent le mécanisme d' autophagie cellulaire. Ce mécanisme est encore mal connu [ 3]; dans les cellules phagocytaires, les phagosomes ( vésicules contenant des déchets ou une bactérie) sont transformés en phagolysosome par association avec un lysosome ou un endolysosome.

Les systèmes endosomale et lysosomale - Cours Pharmacie Passer au contenu Les systèmes endosomale et lysosomale I) Le système endosomale 1) Voies des endosomes précoces a) Endosomes de tri b) Endosomes de recyclage 2) Voies des endosomes tardifs II) Le système lysosomale 1) Caractéristiques structurales des lysosomes a) La membrane lysosomale b) Les hydrolases 2) Formation des lysosomes 3) Les différents types de digestions a) L'hétérophagie b) L'autophagie Le système endosomale est un réseau complexe jouant un rôle important dans le tri de molécules incorporées dans les cellules. Ce système démarre immédiatement en dessous de la membrane plasmique et s'enfonce dans la cellule. Il peut être divisé en deux voies, chacune caractérisée par des structures bien particulières: La voie des endosomes précoces est caractérisée par les endosomes de tri et les endosomes de recyclage. Cours sur les lysosomes de. La voie des endosomes tardifs est caractérisée par les corps multi-vésiculaire. La voie des endosomes précoces est la première voie endosomale recruté suite à l'endocytose des vésicules nues découlant des puits recouverts.