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Tu as bien entendu la possibilité de demander un second avis. Hypersignaux punctiformes et ses commentaires. Le forum est très convivial et nous serons là, si tu le souhaites, pour t'accompagner tout au long de ton parcours diagnostic. N'hésite pas à intervenir dans les échanges, à poser des questions, à, plaisanter même! Au plaisir de te lire. _________________ Sep rémittente diagnostiquée en sept 2011, premiers symptômes en 2008, voire 2005 Sep secondaire progressive depuis 2016, diagnostiquée en février 2019 Traitement actuel: Rituximab
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Les modifications apportées à la substance blanche produiront un blanc très brillant (on parle de signal «hyper-intense») lors d'un examen IRM.
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Introduction La découverte d'un hypersignal de la substance blanche en IRM est fréquente en pratique quotidienne et n'est pas nécessairement pathologique. Les étiologies sont multiples et le diagnostic repose sur des arguments très variés en fonction de l'affection causale. Le Forum maladies rares • Anomalies substance blanche : Maladies neurologiques et musculaires de l'adulte sans diagnostic. Le but de ce travail est de décrire et illustrer les différentes affections à l'origine d'un hypersignal T2 de la substance blanche et d'essayer de dégager les éléments cliniques et radiologiques qui peuvent permettre d'évoquer le diagnostic. Matériel et méthode Les notions de maturation cérébrale, de myélinisation et la physiopathologie de la démyélinisation seront traitées. Seront présenter ensuite, à partir de nos archives, des cas cliniques avec illustrations IRM à l'appui des principales étiologies à l'origine d'un hypersignal T2 de la substance blanche. Nous établirons enfin un algorithme de raisonnement clinique et radiologique qui faciliterait l'approche étiologique. Résultats L'hypersignal de la substance blanche est dû à un processus de démyélinisation.
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Nous établirons enfin un algorithme de raisonnement clinique et radiologique qui faciliterait l'approche étiologique. L'hypersignal de la substance blanche est dû à un processus de démyélinisation. Ceci est le résultat d'une destruction de la myéline (chez l'adulte) ou par un défaut congénital de production de la myéline (leucodystrophie de l'enfant). Hypersignaux FLAIR sous corticale. Quatre séquences sont nécessaires à l'exploration des hypersignaux: T1, T1 avec injection de gadolinium, T2, Flair et écho de gradient. Parmi les hypersignaux pathologiques, on peut distinguer: les hypersignaux bien limités, les hypersignaux systématisés et les atteintes diffuses de la substance blanche. Les étiologies sont multiples: maladies métaboliques héréditaires ou maladies acquises (vasculaires, infectieuses, inflammatoires, toxiques, hypoxiques, tumorales et post-traumatiques). Dans la pratique courante, on est souvent amené à constater des anomalies de signal de la substance blanche dont on n'arrive pas forcément à en déterminer l'origine.
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Introduction Les patients qui présentent une forme cavitaire de sclérose en plaques (SEP) et ceux qui présentent un syndrome childhood ataxia with cerebral hypomyelination (CACH) peuvent se présenter avec des IRM similaires. Objectifs Identifier les anomalies IRM qui permettent de différencier ces 2 entités. Méthodes Nous avons effectué une analyse rétrospective des données d'imagerie de 28 patients avec une sclérose en plaque cavitaire ( n = 14) ou un syndrome CACH ( n = 14). Deux neuroradiologues ont analysé en aveugle les données IRM selon une grille prédéfinie étudiant les caractéristiques (topographie, type, etc. ) des hypersignaux et de l'atrophie dans ces 2 groupes. Résultats Quatorze patients de chaque groupe ont été inclus. Hypersignaux punctiformes et sep de la. L'âge au début de la maladie était respectivement de 40 ans (SEP cavitaires) contre 33 ans (CACH) pour des durées d'évolution de 9 et 2 ans. Seuls les patients SEP présentaient une atteinte thalamique, des hypersignaux callosofuges et des lésions juxtacorticales punctiformes.
L'intérieur du crâne est divisé en deux étages par la tente du cervelet: • L'étage sus-tentoriel qui contient les hémisphères cérébraux et les structures profondes situées autour du IIIéme ventricule. • L'étage sous-tentoriel (que l'on pourrait aussi appeler «fosse postérieure») qui contient le cervelet et le tronc cérébral. Cet espace est limité supérieurement par la tente du cervelet, inférieurement par le trou occipital et latéralement par la boite crânienne. Illustrations Cliquer sur la vignette ci-dessous pour accéder aux images de grandes tailles. Etage sous-/sus tentoriel. Image 1. Etage sous-/sus tentoriel. Image 1. IRM du cerveau, coupe coronale, T2. 1, Lobe temporal. 2, Ventricule latéral. 3, Cervelet. Flèche, Tente du cervelet. Etage sous-/sus tentoriel. Image 2. Atrophie cortico sous-corticale : définition et causes. Etage sous-/sus tentoriel. Image 2. IRM du cerveau, reconstruction axiale, T1 après gadolinium. 2, IV éme Ventricule. Image 3. Etage sous-/sus tentoriel. Image 3. IRM du cerveau, reconstruction sagittale, T1 après gadolinium.