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L'obstruction de la veine cave supérieure peut cependant avoir d'autres origines [ 1], comme sa thrombose sur un cathéter veineux central, ou une fibrose médiastinale. Symptomatologie [ modifier | modifier le code] Le retour veineux de l'extrémité supérieure du corps étant gêné, voire interrompu, divers signes cliniques apparaissent comme: un œdème dit « en pèlerine », intéressant le territoire cave supérieur, c'est-à-dire les bras, le cou, la face et le haut du thorax, avec comblement des creux sus-claviculaires. L'œdème est plus marqué le matin et en décubitus car on a une diminution du retour veineux; une cyanose du territoire cave supérieur augmenté par la toux et l'effort; une turgescence veineuse bilatérale non pulsatile des veines jugulaires, sublinguales, rétiniennes et des veines des fosses nasales car elles sont normalement drainées par la veine cave supérieure avec parfois une épistaxis et une hémoptysie; Ces éléments du trépied veineux s'intensifient en décubitus ou par inclinaison du tronc vers l'avant.

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3, Aorte thoracique ascendante. 4, Tronc pulmonaire. 5, Veine cave supérieure gauche. 6, Aorte thoracique descendante. 7, Poumon gauche. double-veine-cave-superieure-7_fs Image 8. 4, Aorte thoracique descendante. 6, Poumon gauche. double-veine-cave-superieure-14_fs Image 9. 6, Poumon gauche. Image 9. Double veine cave supérieure Image 10. 3, Aorte thoracique. 4, Veine cave supérieure gauche. 5, Poumon gauche. Image 11. Double veine cave supérieure Image 11. 4, Aorte thoracique. 5, Artère sous-clavière droite aberrante. 6, Poumon gauche. Double veine cave supérieure. Image 12 de 12. Image 12 de 12. 6, Poumon gauche.

(10%). Dans 90% des cas la VCSD persiste également, on a alors une double VCS. Le tronc veineux brachio-céphalique peut être présent ou absent. [ 1] L'interruption de la veine cave inférieure avec continuation azygos résulte d'une absence d'anastomose entre le réseau vitellin et subcardinal droit pour son segment retro-hépatique, et par l'anastomose du système subcardinal avec le système supracardinal (qui se développe secondairement à partir du système cardinal postérieur et donne la grande veine azygos à droite) responsable de la continuation azygos et donc de son abouchement par la crosse dans la VCSD. Ces anomalies sont particulièrement rencontrées dans les anomalies du situs, isomérisme droit pour la VCSG et isomérisme gauche pour la continuation azygos. Les anomalies génétiques (trisomie 21, deletion22q11) sont également fréquentes, ainsi que les anomalies extracardiaques (atrésie de l'œsophage le plus fréquemment) [ 2] Ces anomalies peuvent être dépistées en période anténatale [ 2] A coté de ces deux variantes, sans conséquence physiopathologique, des formes avec abouchement d'une ou des veines caves dans l'oreillette gauche sont décrites [ 3]: abouchement de la VCSG ou droite ou de la VCI dans l'oreillette gauche [ 4, 5, 6].