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*Myopathies Mitochondriales et HM les maladies mitochondriales, isolément, n'ont pas été associées à l'HM. Il est décrit un cas d'HM chez un patient porteur d'une maladie mitochondriale ayant reçu de la succinylcholine. b) Rhabdomyolyse induite par l'anesthésie (AIR) Curares dépolarisants et Agents volatils Halogénés peuvent déclencher une rhabdomyolyse et des réponses d'hypercatabolisme chez les patients porteurs de myopathies. Il y a libération de myoglobine, élévation des CPK et hyperkaliemie. Si la forme est algue l'hyperkaliémie est importante => troubles du rythme cardiaque => décès. Anesthésiques halogénés - EM consulte. Si la forme est sub aigue la myoglobinurie et l'hyperkaliémie peuvent être est retardées, seuls les CPK sont élevés. Tandis que l'AIR peut ressembler à HM, il est reconnu comme étant distinct de la vraie HM. L'AIR est surtout observé dans les Dystrophies. Si une dystrophie musculaire est soupçonnée éviter les halogénés en premier choix. c) Complication liée au Propofol en perfusion Le Propofol peut détériorer la fonction mitochondriale aboutissant à une acidose métabolique, rhabdomyolyse et hyperlipidémie.

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Résumé La classe thérapeutique des agents halogénés utilisés en anesthésie comporte l'halothane et l'enflurane, largement supplantés par les agents plus récents, isoflurane, desflurane et sévoflurane, moins solubles dans les tissus et mieux tolérés par le système cardiovasculaire. Les différences pharmacodynamiques entre ces trois derniers agents sont modestes et leur toxicité peut être considérée comme quasi nulle, y compris pour le sévoflurane malgré sa dégradation en composés A en présence des bases fortes contenues dans la chaux sodée. Le sévoflurane et le desflurane, agents les plus récents, sont caractérisés par une cinétique plus rapide. Les halogénés en anesthésie gazeuse des oiseaux. Les avantages cliniques qui en découlent, rapidité de l'induction et du réveil, maniabilité plus grande, doivent être pondérés par un coût d'utilisation en pratique quatre fois plus élevé que celui de l'isoflurane. Ces deux agents doivent donc être prioritairement utilisés en circuit fermé et les débits de gaz frais réduits aussi bas que possible.

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Les antécédents de syndrome malin des neuroleptiques ne constituent pas une situation à risque d'HM anesthésique [Adnet P, Lestavel P, Krivosic-Horber R. Neuroleptic malignant syndrome. Br J Anaesth. Éther halogéné — Wikipédia. 2000 Jul;85(1):129-35] En cas d'antécédents d'HTM personnel ou familial: documenter et réaliser les investigations: biopsie musculaire et IVCT (in vitro congestive tests). **Si urgence ou absence de documentation: précaution anesthésiques d'HM** 2/ Réaliser une anesthésie chez le patient à risque HM: Il est recommandé de respecter trois principes absolus: - a) exclure les agents anesthésiques volatils halogénés, quels qu'ils soient, ainsi que le curare dépolarisant (suxaméthonium); - b) disposer d'un monitorage de la capnographie et de la température centrale; - c) vérifier le protocole d'accès au dantrolène injectable. B) RISQUES ANESTHESIQUES ET PATHOLOGIES MUSCULAIRES:(1) (2) Plusieurs cas: - ->1. Pas de diagnostic mais probabilité élevée: L'histoire familiale, la présentation clinique et des analyses de sang peuvent suggérer un diagnostic.

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Il peut être mal toléré en cas d'hypovolémie ou insuffisance cardiaque. Le produit est éliminé par voie urinaire, la durée de sa demi-vie est de 11h chez la mère, 19 à 21h +/- 11h chez le nouveau-né. Il induit une hypoxie et une acidose transitoire sans conséquences chez le fœtus sain. Il n'en est pas de même en cas de souffrance fœtale préexistante à l'induction. Il ne crée pas de dépression néonatale. 1.1.3.3 Les agents anesthésiques halogénés (AAH). Aux doses habituelles (4-5 mg/kg) lors d'une anesthésie générale, on ne retrouve pas de diminution du score d'Apgar par rapport à une anesthésie locorégionale. Il n'existe pas de corrélation entre la concentration néonatale de thiopental et le score d'Apgar. Il est l'anesthésique de choix pour les inductions lors des anesthésies générales en obstétrique. La kétamine (Ketalan®) C'est un dérivé de la phencyclidine, de faible poids moléculaire, de pKa proche du pH physiologique et de grande liposolubilité. Il passe rapidement la barrière placentaire, il ne peut être utilisé que pour l'induction d'une anesthésie générale pour césarienne ou forceps.

- Le risque de complications respiratoires est de 25 à 48% - Risque d'inhalation par ralentissement du transit - Les cardiomyopathies sont fréquentes avec troubles du rythme, tenir compte de l'effet depresseur des agents anesthésiques - Privilégier l'Anesthésie loco régionale, contre indiquer les curares dépolarisants et les anesthésiques volatils - Eviter les curares non dépolarisants si possible, sinon préférer curares de brève durée d'action - Le patient doit être programmé en début de programme opératoire, le respirateur sera purgé, les circuits vierges.

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