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Nous rapportons l'observation d'un adulte porteur d'une TCGV avec BAV complet, traitée par pacemaker. A B Figure 1. ECG: BAV complet associé à une ACFA. Observation M. M. B., âgé de 48 ans, tabagique chronique, jamais connu en tant que cardiaque, présente une dyspnée stade II de la NYHA avec deux épisodes de syncopes. L'examen retrouve une PA à 140/80 mmHg, une fréquence cardiaque à 35 bat/min, un souffle systolique latéro-sternal gauche, sans signes d'insuffisance cardiaque. Bav 3e degree. Les pouls périphériques sont perçus. L'ECG montre un BAV complet avec une durée de QRS à 0, 10 s, une fréquence ventriculaire à 30/min associée à une ACFA (figure 1 A et B). L'échocardiographie met en évidence une transposition corrigée des gros vaisseaux avec une valve tricuspide en position systémique fuyante, un ventricule droit en position systémique dilaté, de bonne fonction, une oreillette gauche dilatée (figures 2 et 3). Devant le BAV syncopal, le patient a bénéficié en urgence d'un pacemaker type VVI placé par voie endocardique.

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Les pacemakers les plus utilisés sont à fixation épicardique (VVI mode) et les pacemakers à fixation endocardique (DDD mode). Il semblerait que les pacesmakers à fixation endocardique (DDD mode) conviennent mieux pour fournir une stabilité électrique permanente chez les patients avec TCGV compliquée de BAV que les pacemakers à fixation épicardique (VVI mode). Bradycardie et blocs auriculo-ventriculaires - Service de cardiologie - CHUV. Dans notre cas, vu l'urgence et l'association du BAV complet avec une ACFA, nous avons opté pour un mode VVI placé voie endocardique, ce qui a amené une nette amélioration du patient. Conclusion La TCGV chez l'adulte, compliquée d'un BAV complet, est rare, souvent symptomatique, nécessitant un traitement permanent par pacemaker. Une bibliographie sera adressée aux abonnés sur demande au journal.

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L'adaptation à l'effort est quasi-physiologique, - le mode double-chambre ou DDD est relié à 2 électrodes, auriculaire et ventriculaire. Il détecte l'activité auriculaire spontanée puis déclenche avec un délai variable auriculo-ventriculaire une stimulation ventriculaire. Ces stimulateurs cardiaques peuvent également être pourvu d'un capteur d'asservissement permettant de faire varier la fréquence cardiaque en fonction des besoins physiologiques du patient. Cette adaptation physiologique se fait par la modification de la fréquence cardiaque en augmentant la stimulation au niveau de l'oreillette. Bav 3e degré in excel. 3 - Indications a- traitement d'un arrêt cardiaque Le coup de poing sur le sternum permet dans la majorité des cas de relancer l'activité cardiaque. Dans le cas contraire, le massage cardiaque externe et la ventilation concomitantes sont requis. L'électrostimulation est indiquée dans les suites, à l'aide d'une sonde d'entraînement au niveau du ventricule droit, ou par stimulation électrique du cœur au travers de la paroi thoracique.

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Lorsqu'il est distal, le cas le plus fréquent, ces complexes sont « larges » (≥ 120 ms) et la fréquence d'échappement environ 40-20 batts/min. L'étiologie qui domine est la dégénérescence fibreuse du réseau de conduction ( maladie de Lenègre) (Cf. Bloc intraventriculaire). Ce bloc est parfois paroxystique et constitue la troisième cause de syncope organique, après les TV et le bloc sinoatrial. On en rapproche le bloc AV de haut degré (en cas de FA ou flutter à réponse ventriculaire lente et régulière). Traitement Il faut rechercher de principe une étiologie métabolique (Cf. E-Cardiologie : le bloc auriculo-ventriculaire - Traitement. Hyperkaliémie), ischémique (Cf. Infarctus et bloc AV), médicamenteuse ou toxique (Cf. ECG et toxique), inflammatoire ( myocardite …) ou infectieuse (endocardite). Le bloc intranodal complet peut être sensible à l' atropine ou l' isoprénaline, en revanche le bloc infranodal ne l'est pas. L' isoprénaline peut néanmoins accélérer la fréquence des complexes d'échappement et améliorer ainsi l'hémodynamique (avec un risque d'hyperexcitabilité ventriculaire type TV).

Après un recul de 7 mois, il y a eu une bonne évolution clinique: il ne fait plus de syncopes, n'a pas de vertiges, ni insuffisance cardiaque et, à l'ECG, il est bien électro-entraîné avec une fréquence cardiaque à 60 bat/min. Figure 2. Échocardiographie en bidimentionnel; coupe apicale 4 cavités: transposition corrigée des gros vaisseaux. Figure 3. Échocardiographie en bidimentionnel. Coupe petit axe passant par le ventricule droit et la valve tricuspide en position systémique. Bav 3e degré in 2020. Transposition corrigée des gros vaisseaux. Discussion La TCGV est une cardiopathie congénitale rare, avec une prévalence de 0, 6% de l'ensemble des cardiopathies congénitales, caractérisée par une discordance atrio-ventriculaire et ventriculo-artérielle, décrite pour la première fois par Von Rokitansky, il y a plus de 128 années. Lorsqu'elle est isolée, cette malformation est compatible avec une survie assez longue. Toutefois son évolution peut être émaillée par des complications représentées essentiellement par la dysfonction du ventricule morphologique droit, mais qui est en position systémique et aussi par la survenue de BAV complet.