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Saturday, 17 August 2024

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Les symptômes de la maladie de la vache folle doivent être clarifiés, car il existe des types de cette maladie qui ne sont pas du tout liés aux humains mangeant du bœuf infecté. Cette condition peut être appelée maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ). Lorsqu'il existe peut-être un lien ténu entre la vache folle et les humains mangeant des vaches infectées, la maladie est appelée vMCJ ou une variante de Creutzfeldt-Jakob. L'une des raisons pour lesquelles cette distinction est importante est qu'elle peut légèrement modifier l'expression de l'ordre des symptômes, et il convient de noter que la vMCJ est encore très rare, dans de nombreuses régions du monde. Les personnes les plus à risque sont celles qui ont été exposées à plusieurs reprises à du bœuf infecté, ou qui ont subi des greffes ou pris des médicaments pouvant contenir de la matière bovine. Il existe un certain nombre de symptômes de la maladie de la vache folle alors qu'elle continue sur sa voie fatale. Les premiers symptômes, en particulier avec la vMCJ, sont souvent de nature psychiatrique.

Des secousses musculaires appelées myoclonies surviennent aussi chez le malade ainsi qu'un syndrome cérébelleux. "Les patients deviennent ataxiques et présentent des troubles de la marche comme des gens ivres ", ajoute le spécialiste de la maladie. Ces signes moteurs évoluent progressivement vers une impossibilité de marcher. Les malades peuvent se retrouver dans un état de mutisme akinétique ne pouvant plus ni bouger ni parler. Cette maladie qui touche le système nerveux central peut se transmettre à partir de dérivés du système nerveux central. La protéine prion anormale est l'agent de transmission. " Elle va aller contaminer les protéines normales qui vont-elles-mêmes devenir anormales et contaminer d'autres protéines normales", précise le Dr Jean-Philippe Brandel. Les formes héréditaires, quant à elles, se transmettent par un gène muté de la protéine PrP. Chez l'Homme, le gène est porté par le chromosome 20. "Il s'agit d'une maladie autosomique dominante c'est-à-dire qu'un seul allèle muté est suffisant pour déclarer la maladie", ajoute-t-il.

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