La Sévérité De L'Hémophilie | Hemophilia Patient Belgium
L'hémophilie est un trouble hémorragique qui entrave la coagulation du sang. Chez les personnes qui en sont atteintes, un des facteurs de coagulation – c'est-à-dire une protéine sanguine qui intervient dans la formation des caillots pour arrêter les saignements – est absent ou est présent en quantité insuffisante et ne fonctionne pas correctement. Il s'agit d'un trouble présent à la naissance. Hemophile en mouvement et. Cette maladie survient principalement chez les hommes. Les femmes peuvent être porteuses du gène anormal, ce qui signifie qu'elles peuvent transmettre cette affection à leurs enfants sans développer elles-mêmes les symptômes de la maladie. Le mot "hémophilie" vient de deux mots grecs: haima, qui signifie sang, et philia, qui signifie affection. Ce trouble génétique rare empêche la formation d'un caillot sanguin solide. Si la coagulation n'est pas efficace, les lésions internes et les plaies importantes ou coupures externes peuvent saigner pendant une période prolongée et ne pas bien guérir. Les saignements, occasionnés par une blessure lors d'un choc, d'une chute, d'un accident, … ne sont ni plus abondants, ni plus rapides que chez les personnes ne souffrant pas de cette maladie, mais ils durent plus longtemps.
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Et c'est ainsi que le tsarévitch de Russie, Alexei, l'un des plus célèbres descendants hémophiles de Victoria, avait recours à l'hypnose du célèbre Raspoutine pour soulager ses douleurs! Jusqu'au début du XXe siècle, les médecins croyaient que les vaisseaux sanguins des personnes hémophiles étaient simplement trop fragiles. L'hémophilie en mouvement. Ce n'est qu'au cours des années 1960 qu'a été compris, en détail, le processus de la coagulation. Ces dernières années, les tragiques événements liés au sang contaminé ont de nouveau contribué à troubler l'image qu'a le grand public de l'hémophilie l'associant, à tort, à des pathologies transmissibles par voie sanguine comme le sida ou l'hépatite C. L'hémophilie, une maladie encore peu connue Etre atteint d'hémophilie ne signifie pas que l'on saigne plus abondamment qu'un autre, mais que l'on saigne plus longtemps car le caillot formé n'est pas assez solide. De même, et contrairement à ce que l'on pourrait croire, les saignements externes, par exemple suite à une coupure accidentelle, sont en fait assez rares et peuvent généralement être maîtrisés par compression locale et utilisation d'un produit coagulant local.
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Santé Définition Classé sous: médecine, hémophilie, coagulation Dans le sang sont présents plus d'une douzaine de facteurs qui contribuent à faire coaguler le sang quand celui-ci s'échappe des vaisseaux. Le premier d'entre eux (dans l'ordre de leur numérotation) est le fibrinogène, petite protéine qui, en polymérisant, forme une longue chaîne, la fibrine. En s'entremêlant, ces chaînes constituent le caillot. Le facteur II est la prothrombine, précurseur de la thrombine, l'enzyme qui catalyse la polymérisation du fibrinogène. © DR L'hémophilie est une maladie caractérisée par une mauvaise coagulation du sang. Elle est d'origine génétique, touche principalement les garçons et on en connaît plusieurs formes, dues à des mutations différentes. Son incidence en France est d'environ 1 naissance sur 10. La douleur liée à l'hémophilie | Hemophilia Patient Belgium. 000. Elle peut être plus ou moins grave. On la qualifie de mineure quand la fonction de coagulation se situe entre 5 et 30% de la normale. Dans les formes sévères, cette fonction peut descendre à moins de 1% de la normale.
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© Afef / DR Article extrait du dossier Grand Angle réalisé par CommEdition, paru dans Le Monde
En effet, ces micro-saignements, même chez les patients recevant un traitement régulier, peuvent se manifester de façon imperceptible et contribuer à la progression de la maladie articulaire. Aujourd'hui Sobi s'engage en faveur du mouvement et des articulations des patients hémophiles afin de les aider à mieux évaluer leur santé articulaire en développant une initiative pédagogique au service de la santé et du suivi des patients. RENDEZ-VOUS SUR Parce que l'hémophilie est une maladie rare dont on parle trop peu. Agir en prévention | Hemophile en mouvement. Parce qu'aujourd'hui encore de nombreux progrès sont en cours, Sobi, expert de la pathologie et de sa prise en charge, propose aux patients hémophiles un portail d'informations dédié à leur maladie, à leurs articulations et à leur avenir. INFO-2018-032